| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | sendrom |
| ad-tr | Nöropatik (nörojenik) mesane |
| ad-en | Neuropathic bladder |
| omim | - |
| gen | - |
| lokus | - |
| kalitim | - |
| insidans | Miyelomeningoselli yenidoğanların %10-15’inde hidronefroz, %25’inde vezikoüreteral reflü; okült spinal disrafizm ~1:4.000 |
| tus-onceligi | yüksek |
| guncelleme | 2026-09-29 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 23 Böbrek ve Ürolojik Hastalıklar |
“Çocuklarda nöropatik mesane disfonksiyonu genellikle konjenitaldir, genellikle nöral tüp defektleri veya diğer spinal anormalliklerden kaynaklanır.” (Nelson - Bölüm 23 Böbrek ve Ürolojik Hastalıklar, Bölüm 557 · Jack S. Elder)
“Edinsel hastalıklar ve omuriliğin travmatik lezyonları daha az yaygındır. Merkezi sinir sistemi tümörleri, Gonadal ve Germ Hücreli Tümörler, imperfore anüs ile ilişkili omurga anormallikleri veya omurilik travması da mesanenin ve/veya sfinkterin anormal innervasyonuna neden olabilir (Tablo 557.1).”
| Grup | Nedenler |
|---|---|
| KONJENİTAL | “Nöral tüp defekti” · “Nöral tüp defektinin okült formları (lipomeningosel ve diğer spinal disrafizmler)” · “Sakral agenezi” · “Anorektal malformasyonlar” |
| EDİNSEL | “Geniş pelvik cerrahi” · “Merkezi sinir sistemi bozuklukları: Serebral palsi · Beyin ilişkili nedenler (tümörler, enfarktlar, ensefalopati)” · “Omurilik bozuklukları: Travma · Transvers miyelit” |
(Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CW (eds): Campbell-Walsh urology, 11th ed, Vol 4, Philadelphia, 2016, Elsevier, Box 142-1, p. 3273)
💡 TUS ipucu — en önemli ürolojik sonuçlar“Nöral tüp defektleri ile ilişkili nöropatik mesane disfonksiyonunun en önemli ürolojik sonuçları, üriner inkontinans, idrar yolu enfeksiyonları (İYE) ve vezikoüreteral reflüden kaynaklanan hidronefrozdur.”“Piyelonefrit ve böbrek fonksiyon bozukluğu, etkilenen hastalarda erken ölümün yaygın nedenleridir.”
| Mesane (dolum sırasında) | Sfinkter | |
|---|---|---|
| 1 | “düşük hacimlerde kısıtlanmamış (erken) kasılmalar (hiperrefleksi olarak adlandırılır)” | “mesane kasılması sırasında gevşemesi ile normal tonisite” |
| 2 | “uygun hacimde kasılma ile normal mesane hacmi” | “azalmış veya olmayan tonisite” |
| 3 | “atoni (mesane kasılması eksikliği)” | “normal veya mesane kasılması sırasında belirgin olarak artan artmış tonisite (detrüsör-sfinkter dissinerjisi olarak adlandırılır)” |
⚠️ Mekanizma“Böbrek hasarı genellikle detrüsör-sfinkter dissinerjisinden kaynaklanır. Bu dissinerji, mesane çıkışının fonksiyonel obstrüksiyonuna neden olarak mesane duvarında trabekülasyona, yüksek intravezikal basınca ve bu yüksek basıncın üst idrar yollarına iletilmesine bağlı olarak hidronefroza neden olur (Şekil 557.2).”“Vezikoüreteral reflü ve İYE bu problemi arttırır, ancak ciddi hidronefroz, reflü olmadan da ortaya çıkabilir.”