Eşanlamlılar: Kollodion Zar, Kolloidon Membran

Kategori: Dermatoloji · Tür: hastalık

Özet

Doğumda tüm vücudu saran, parşömen benzeri şeffaf membranla karakterizedir ve konjenital iktiyozlarda sık görülür. Membran ilk haftalarda yırtılıp soyulur. Periferik ödem, ektropiyon, eklabiyum, burun ve kulak kıkırdağı hipoplazisi ve prematürite eşlik edebilir; hipernatremik dehidratasyon, ısı regülasyon bozukluğu ve enfeksiyon riski vardır. Yoğun bakımda nemli ortam ve destek tedavisi uygulanır. Ayırıcı tanıda Harlequin İktiyoz bulunur.

Bölümlerdeki özetler

• Doğumda tüm vücudu saran parşömen benzeri şeffaf membran; konjenital iktiyozlarda sık görülür. Hipernatremik dehidratasyon, ısı regülasyon bozukluğu ve enfeksiyon riski vardır; yoğun bakımda nemli ortam ve destek tedavisi uygulanır. (Dermatoloji › Genodermatozlar; s.4555, s.4556)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Parşömen kağıdı benzeri, doğumda tüm vücudu kaplayan şeffaf membrandır; patomekanizma tam tanımlanmamıştır (s.4555).
• Otozomal resesif non-büllöz Konjenital İktiyoziform Eritroderma, büllöz konjenital iktiyoziform eritroderma, Lameller İktiyoz ve diğer iktiyoziform dermatozlarda sık görülen klinik sunumdur (s.4555).

Klinik bulgular ve seyir

• Kolloidon bebekler prematüre doğar; morbidite ve mortalite yüksektir (s.4555).
• Stratum korneum kalınlaşmasına bağlı gergin membran ilk birkaç haftada yırtılıp soyulur; periferal ödem, ektropiyon, eklabiyum, nazal/auriküler kıkırdak hipoplazisi gelişebilir (s.4555).
• Membran inceyse normal/kuru deri bırakarak iyileşir; kalınsa deri fonksiyonu bozulur (s.4556).

Tanı

• Histopatoloji: kalınlaşmış ortokeratotik stratum korneum (s.4556).

Ayırıcı tanı

• Harlequin fetüs (palyaço bebek) ile ayırıcı tanı yapılmalıdır (s.4556).

Tedavi