Eşanlamlılar: Büllöz Olmayan Konjenital İktiyoziform Eritroderma
Kategori: Dermatoloji · Tür: hastalık
Özet
Kolloidon membranla doğan bebeklerde görülen, büllöz olmayan otozomal resesif iktiyozdur. Hafif veya şiddetli eritem zemininde yüz, skalp, gövde ve bacak ekstansör yüzlerinde ince beyaz skuam bulunur; skatrisyel alopesi, ektropiyon, palmoplantar keratoderma ve tırnak oluklanması eşlik edebilir, histolojide parakeratoz vardır. Lameller iktiyozdan ayrılır.
Bölümlerdeki özetler
- Kolloidon membranla doğan bebeklerde ince beyaz skuam ve eritemle seyreden otozomal resesif iktiyoz; lameller iktiyozdan ayrılır. (Dermatoloji › Genodermatozlar; s.4556)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Büllöz olmayan konjenital iktiyoziform eritroderma olarak da adlandırılır (s.4556).
Epidemiyoloji
- Prevalans 1/200000 (s.4556).
Klinik bulgular ve seyir
- Seyir hafiften şiddetliye değişir; kolloidon membranla doğan bebekte başta yüz, skalp, gövde ve bacak ekstensörlerinde ince beyaz kepek ve hafif/şiddetli eritem (s.4556).
- Skatrisyel alopesi, ektropiyon, palmoplantar keratoderma ve tırnak oluklanması eşlik edebilir (s.4556).
Tanı
- Lameller iktiyoza göre parakeratoz ve korneositlerde lameller cisimciklere bağlı yağ damlacıkları; lameller iktiyozda akantoz ve kolesterol yarıkları daha yoğundur (s.4556).
- Her ikisinde hiperkeratoz, granüler tabaka kalınlaşması, akantoz ve papillomatoz görülür (s.4556).
Ayırıcı tanı