Eşanlamlılar: Koledokal Kist, Koledokal Malformasyon, Konjenital Koledokal Dilatasyon
Kategori: Gastroenteroloji · Tür: hastalık
Özet
Safra kanallarının doğuştan kistik (sakküler veya fusiform) genişlemesidir; ekstrahepatik ve/veya intrahepatik safra ağacının tek veya çoklu dilatasyonuna göre Todani sınıflamasıyla beş tipe ayrılır (tip 1 en sık, yaklaşık %80; ardından tip 4; tip V Caroli hastalığıdır). Kızlarda 3 kat sık görülür, %80’i 10 yaş altındadır. Bebeklerde obstrüktif/Kolestaz, akolik dışkı, hepatomegali ve karın kitlesi; büyük çocukta epizodik karın ağrısı ve ateş (kolanjit) tipiktir; sağ üst kadran kitlesi, ağrı ve sarılık klasik üçlüsü <%20’de birlikte bulunur. Uzun ortak kanal (pankreatikobiliyer birleşim anomalisi, 15 mm üzeri) olabilir. En sık komplikasyonlar çıkan kolanjit ve pankreatittir; Kolelitiyazis, %1-12’de spontan perforasyonla peritonit ve malign dönüşüm riski vardır. Laboratuvarda ALP, GGT, transaminaz ve amilaz yüksekliği saptanabilir, hiperbilirubinemi özgül değildir. Ultrasonografide safra kesesinden ayrı, safra ağacıyla devamlılık gösteren kistik kitle görülür; MRCP altın standarttır. Tedavi kist eksizyonu ve Roux-en-Y hepatikojejunostomidir. Ayırıcı tanıda ekinokok kisti, Kistik Biliyer Atrezi ve pankreas psödokisti bulunur.
Bölümlerdeki özetler
- Safra kanallarının doğuştan kistik genişlemesi; dilatasyon yerine göre beş tip. En sık tip 1 ve tip 4. Tedavi eksizyon operasyonu. (Gastroenteroloji › Kronik Karaciğer Hastalıkları Ve Kolestaz; s.3684, s.3686)
- Safra yollarının konjenital sakküler veya fusiform dilatasyonu (Todani tip I-V); neonatal kolestatik sarılığın nadir nedeni; en sık komplikasyon çıkan kolanjit ve pankreatit; tip V Caroli hastalığı. (Radyoloji › Pediatrik Gastrointestinal Radyoloji; s.4636, s.4637)
- Ekstrahepatik ve/veya intrahepatik safra ağacının tek veya çoklu konjenital genişlemesidir; Todani sınıflamasında Tip 1 en sık (%80). Kızlarda 3 kat sık, %80’i 10 yaş altındadır. Tanıda ultrasonografi ve MRCP (altın standart); tedavi kist eksizyonu ve Roux-en-Y hepatikojejunostomidir; malign dönüşüm riski vardır. (Çocuk Cerrahisi › Cerrahi Yönüyle Tıkanma Sarılıkları; s.4745, s.4746, s.4747, s.4748)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- En sık formlar: yalnızca ekstrahepatik safra kanalının sakküler genişlemesi olan tip 1 ve intra-ekstrahepatik safra ağacında sakküler dilatasyonlar olan tip 4’tür (s.3684).
- Ekstrahepatik ve/veya intrahepatik safra ağacının tek veya çoklu konjenital genişlemesi; koledokal malformasyon/konjenital koledokal dilatasyon terimleri de kullanılır; Safra kanallarının kistik genişlemesini içeren doğuştan bir durumdur; dilatasyon yerine göre 5 tipe ayrılır (s.4746, s.3684)
- Todani sınıflaması: Tip 1A ekstrahepatik ağacın diffüz kistik genişlemesi; 1B segmental (genelde distal); 1C pankreatikobiliyer kavşaktan intrahepatik ağaca fusiform genişleme; Tip 2 dar saplı divertikül (%2); Tip 3 koledokosel (duodenum duvarı içinde dilatasyon); Tip 4A ekstrahepatik + en az bir intrahepatik dilatasyon, 4B yalnızca ekstrahepatik çoklu; Tip 5 intrahepatik segmental dilatasyon (Caroli), ekstrahepatik dilatasyon yok; Safra kanalı sisteminin konjenital sakküler veya fusiform dilatasyonudur; Todani’ye göre 5 tip: I (Ia sistik kanal altında ana safra kanalı, Ib koledok ve hepatik kanalların fusiform dilatasyonu), II (ortak safra kanalının kistik divertikülleri), III (papilladaki distal kanalın fokal dilatasyonu, koledokosel), IVa (intra+ekstrahepatik) / IVb (yalnız ekstrahepatik) çoklu dilatasyon, V (Caroli Hastalığı) (s.4746–4747, s.4636)
Epidemiyoloji
- Batıda nadir (ABD 1/13.000), Asya’da yaygın (Japonya 1/1000); iyi huylu safra hastalıklarının ~%1’i; çoğu bebeklik-çocuklukta saptanır, ~%20’si erişkinliğe dek tanınmaz; kızlarda 3 kat sık; en sık Tip 1 (%80); herediter geçiş net değil (s.4746)
Etiyoloji ve patogenez
- Gerçek patogenez belirsiz; iki teori: distal stenoz (vasküler/iskemik zemin, basınç artışı) ve pankreatik reflü (Babbit: uzun ortak kanal ve anormal pankreatikobiliyer birleşme ile enzim aktivasyonu) (s.4747)
- Ventral ve dorsal pankreas tomurcuğu eğik birleşirse pankreatikobiliyer birleşim anomalisi: duodenal duvar dışında birleşen >15 mm uzun ortak kanal (s.4746)
- Embriyoloji: 4. haftada ön bağırsağın kaudalinden ventral (safra kesesi, ekstrahepatik ve santral intrahepatik yollar, ventral pankreas) ve dorsal tomurcuk; 6. haftada ventral tomurcuk duodenum etrafında döner, 7. haftada pankreas duktusları birleşir (s.4746)