Kategori: Pediatrik Gastroenteroloji · Tür: hastalık
Özet
Karaciğerde büyük intrahepatik safra kanallarının segmental ektazisi ile giden (Koledok Kisti tip V) bir hastalıktır; intrahepatik safra yollarında kistik dilatasyon vardır. Otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı ile birlikte olabilir (Caroli sendromu).
Bölümlerdeki özetler
- Karaciğerde büyük intrahepatik kanalların segmental ektazisi (koledok kisti tip V); otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı ile ilişkili olabilir (Caroli sendromu). (Radyoloji › Pediatrik Gastrointestinal Radyoloji; s.4636, s.4637)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Todani tip V Koledok Kisti: büyük intrahepatik safra yollarının segmental ektazisi/dilatasyonu, ekstrahepatik dilatasyon yok (s.4636, s.4747)
Etiyoloji ve patogenez
- Duktal plaka remodelizasyon anormalliğinde büyük intrahepatik kanallar etkilenirse gelişir (s.4747)
Tanı
- US’de intrahepatik safra yollarında yaygın kistik dilatasyonlar; böbrekler de incelenmeli, çünkü otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı ile ilişkili olabilir (Caroli sendromu); MRCP periferdeki küçük biliyer kistleri gözden kaçırabilir (s.4637)
Semptomlar (0)
Bulgular (2)
Görüntüleme
Benzer klinik tablolar
Ortak semptom ve bulgulara göre en çok benzeyen hastalıklar (nadir ortak bulgular daha ağır sayılır).