Eşanlamlılar: Kistik Fibrozis Osteoporozu, Osteopeni

Kategori: Endokrinoloji · Tür: hastalık

Özet

Beslenme bozukluğu ve malabsorpsiyon, D ve K vitamini ile Hipokalsemi, inflamasyon, glukokortikoid kullanımı, inaktivite ve gecikmiş pubertenin neden olduğu Prematüritenin Metabolik Kemik Hastalığı ve osteoporozdur. Erişkinlerde Osteoporoz %20-31, osteopeni %31-51 sıklıkta görülür; vertebra kırığı erişkinlerde %21-27, hastaların üçte birine kadarında ise kırık saptanır. Tanı DEXA ile konur: kemik mineral dansitesi -2,5 SD altında osteoporoz, -1 ile -2,5 SD arasında osteopenidir. Tedavi vitamin D ve kalsiyum, gerekirse bifosfonat, teriparatid veya denosumabdır.

Bölümlerdeki özetler

• Beslenme/malabsorbsiyon, D ve K vitamini ile kalsiyum eksikliği, inflamasyon, glukokortikoid, inaktivite ve gecikmiş pubertenin neden olduğu osteopeni/osteoporozdur; erişkinlerde osteoporoz %20-31, osteopeni %31-51. Tedavi vitamin D, kalsiyum ve gerekirse bifosfonat, teriparatid veya denosumabdır. (Göğüs Hastalıkları › Kistik Fibrozis Ve Endokrin Sistem; s.3031, s.3032)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Erken çocukluktan başlayan ciddi komplikasyon; osteopeni (KMD -1 ile -2.5 SD) veya Osteoporoz (<-2.5 SD) (s.3031).

Epidemiyoloji

• Erişkinde Osteoporoz %20-31, osteopeni %31-51; çocukta prevalans tam bilinmez ama KMD azalması gösterilmiştir; pubertede zirve kemik kitlesine erişilemez (s.3031).
• Kırık prevalansı hastaların üçte birine kadar; erişkinde en sık vertebra kompresyon kırığı (Kanada %21, İtalya %27); kırık oranı sağlıklı kontrollerden 9.2 kat yüksek (s.3031–3032).

Etiyoloji ve patogenez

• Multifaktöriyel: yetersiz beslenme/malabsorbsiyon, D, K ve Ca eksikliği, düşük VKİ, kronik enflamasyon, glukokortikoid, fiziksel inaktivite, gecikmiş puberte, düşük seks steroidleri, IGF1/GH ekseni değişimi, CFTR mutasyonu (Tablo 4) (s.3031).

Tanı

• Avrupa KF Derneği 8-10 yaşında DEXA önerir; Z <-2: yılda bir, -2 ile -1: 2 yıl arayla; erişkinde Z >-1: 5 yılda bir, -1 ile -2: 2 yılda bir, <-2: yıllık (s.3032).
• Tablo 5: DEXA taraması >18 yaş veya >8 yaş risk faktörü varsa; takip Z >-1 ise 5 yılda bir, -1 ile -2 arasında 2-4 yılda bir, <-2 veya tedavi alıyorsa yıllık; VKİ >50. persentil hedef (s.3032).

Tedavi

• Serum 25-OH D 30-60 ng/mL hedeflenir; çoğu hastada 1000-2000 IU/gün veya üzeri D vitamini; bölünmüş dozlarda 1000-1500 mg/gün elemental kalsiyum; K vitamini, magnezyum, fosfor önemli; alkol ve A vitamini alımından kaçınılır (s.3032).