Kikuchi-Fujimoto Hastalığı (Histiyositik Nekrotizan Lenfadenit)

Nadir, kendini sınırlayan bir hastalıktır (Nelson - Bölüm 20 Kan).

• Başlangıç olarak Asya kökenli hastalarda bildirilmiştir. Günümüzde tüm etnik gruplardan olgular tanımlanmıştır.
• Ailesel olgular bildirilmiştir.
• Etiyolojisi bilinmemektedir, ancak viral ve bakteriyel nedenler öne sürülmüştür.
• [!tip] Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) gibi otoimmün hastalıklarla ayrıca ilişkili olmaktadır. Ayırıcı tanı lenfoma, Tüberküloz ve SLE’yi içerir.

Klinik Bulgular

• Sunumu değişkendir ve Nedeni Bilinmeyen Ateş ile olabilir, ancak daha sıklıkla 8-16 yaşları arasındaki çocuklarda tek taraflı posterior servikal adenit görülür.
• Ateş, halsizlik, eritrosit sedimentasyon hızında artış (ESR), atipik lenfositoz ve lökopeniyi içerebilir.
• Nodların büyüklüğü 0,5-6,0 cm arasında değişir, olguların %50’sinde ağrılı ya da hassastır, birden çok olabilir ve lenfomadan ayırt edilmelidir.
• Nod tutulumu zaman zaman iki taraflı ya da aksiller ya da supraklavikuler nodlarda olabilir.
• Ultrasonografi birden çok konglomere, tek taraflı servikal lenfadenopatiyi, nod çevresinde yağ şişmesi ve hatta boyut dağılımı ile genellikle gösterir.

Tanı

Tanı lenf nodu biyopsisi ile konulur. Histolojik özellikler (Nelson - Bölüm 20 Kan):

• Karyoreksi ile nekrozisi
• Bir histiositik infiltrasyonu ve CD123 ve TCL1 nükleer tekrar aktivasyonu ve nötrofil yokluğunu gösteren plazma-sitoid dendritik hücreler içerir

Tedavi ve Prognoz

• Kikuchi-Fujimoto hastalığı genellikle altı ay içinde düzelir, ancak 16 yaşa kadar relapslar meydana gelebilir.
• Ağır belirtileri olan hastalar için sistemik steroidlerle tedavi saklanır.