Eşanlamlılar: Okült Spinal Disrafizm

Kategori: Nöroşirürji · Tür: hastalık

Özet

Normal deri ile kaplı mezodermal gelişim bozukluğu grubudur (yağlı/kısa filum, Diastematomiyeli, Lipomiyelomeningosel, Dermal Sinüs, filar Lipom); asemptomatik olabileceği gibi ciddi nörolojik disfonksiyon da yapabilir ve insidansı MRG ile artmaktadır. Orta hatta cilt stigmaları (hemanjiom, kıllı yama, kuyruk, sakral gamze), dermal sinüs, subkutan veya lipomatöz kitle görülür; basit bir cilt lezyonu dışında bulgu olmayabilir. Çocuk büyüdükçe kötüleşen ayak deformitesi, alt ekstremite nörolojik anomalisi, bacak veya kalça asimetrisi, Adolesan İdiyopatik Skolyoz, mesane disfonksiyonu ve genitoüriner malformasyon eşlik edebilir.

Bölümlerdeki özetler

• Cilt altı örtülü; asemptomatik olabilir; lipomiyelomeningosel, dermal sinüs, filar lipom vb. (Radyoloji › Pedıatrık Nöroradyolojı Ve Baş-boyun Radyolojısı; s.4690)
• Normal deri ile kaplı mezodermal gelişim bozukluğu grubu (yağlı/kısa filum, diastematomiyeli, lipomiyelomeningosel, dermal sinüs); asemptomatik veya ciddi nörolojik disfonksiyon olabilir, insidansı MRG ile artmaktadır. (Beyin Cerrahisi › Açık Ve Kapalı Spinal Disrafizm; s.4849, s.4850)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Spinal disrafizm; deri, kas, kemik, meninks ve nöral dokuyu içeren arka orta hat yapılarının anormal farklılaşması/kapanması ile karakterize doğumsal hastalıklardır; tanıda temel yöntem MRG, yenidoğanda US yardımcı, kompleks kemik anomalilerinde BT (s.4690).
• Kapalı disrafizmde segmentin üzeri deriyle örtülüdür; normal görünebilir veya hemanjiom, kıllı yama, kuyruk, sakral gamze gibi cilt işareti taşır (s.4690).
• ‘Kapalı = okült’; sağlam deri ile kaplı mezodermal gelişimsel patolojidir, tek ortak özellik budur; Spina Bifida/spinal disrafizm terimleri nöroektodermal ve mezodermal tüm spinal malformasyonlar için birbirinin yerine kullanılır (s.4847, s.4849).
• Aynı hastada hem açık hem kapalı disrafizm bulguları olabilir (s.4847).
• Başlıca formlar: yağlı ve kısa/kalın filum, Diastematomiyeli, Lipomiyelomeningosel, Dermal Sinüs (s.4849).

Epidemiyoloji

• Gerçek insidans zordur; yaşam boyu asemptomatik olabilir veya insidental bulunur; MRG ve farkındalık nedeniyle insidans artmaktadır (s.4850).

Etiyoloji ve patogenez

• Sekonder nörülasyondaki gelişimsel problemler yağlı ve kısa/kalın filum terminale yol açar; mezodermal bozukluğun başlama zamanı ve nörülasyon aşaması nörolojik sonuç için kritiktir, primer nörülasyon ne kadar etkilenmişse nörolojik sorunla doğma olasılığı o kadar yüksektir (s.4849).

Klinik bulgular ve seyir