Eşanlamlılar: Diplomiyeli, Split Kord Malformasyonu
Kategori: Nöroşirürji · Tür: hastalık
Özet
Erken embriyogenezde notokord birleşme anomalisi ve mezodermal bozukluk sonucu iki ayrı hemikordun oluştuğu malformasyondur (split kord, diplomiyeli). Tip I’de kemik-kartilaginöz septumla ayrılmış ayrı dural kılıflar, tip II’de tek dural kese ve fibröz septa bulunur. Çoğunlukla torakolomber bölgede tüylü cilt alanı (Hipertrikoz), Adolesan İdiyopatik Skolyoz, alt ekstremite değişiklikleri ve vertebral anomaliler (hemi, bifid vertebra, füzyon) eşlik eder.
Bölümlerdeki özetler
- Notokord birleşme anomalisi; iki ayrı spinal kord. (Radyoloji › Pedıatrık Nöroradyolojı Ve Baş-boyun Radyolojısı; s.4691, s.4692)
- Erken embriyogenezde mezodermal anomali; iki ayrı hemikord (tip I: kemik-kartilaginöz septumla ayrı dural kılıflar, tip II: tek dural kese ve fibröz septa). (Beyin Cerrahisi › Açık Ve Kapalı Spinal Disrafizm; s.4850)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Notokordun en sık orta hat birleşme anomalisi (embriyogenezin erken evrelerindeki mezodermal anomali, diplomiyeli); birleşemeyen notokord nedeniyle iki ayrı spinal kord (hemikord) izlenir; Tip 1: rijid kemik veya kıkırdak (kemik-kartilaginöz) septum, her hemikord ayrı dural kese/kılıf içindedir; Tip 2: hemikordlar tek dural kesededir, bazen fibröz septa bulunur (s.4691, s.4850).
- Pang teorisi: aksesuar nörenterik kanalın orta kısmı kaybolmazsa notokord iki parça gelişir, üstündeki nöral ektoderm iki nöral tüp oluşturur; notokord duplikasyonu hemi, bifid, hipertrofik veya hiperplastik vertebra gövdesi ve bitişik gövde füzyonuna yol açar (s.4850).
Klinik bulgular ve seyir
- Çoğunlukla torakolomber bölgede; malformasyon seviyesini belirleyen tüylü bölge, skolyoz ve bazen alt ekstremite değişiklikleri ayırt edicidir (s.4850).
Tanı
- BT’de vertebra spinöz proçesinden korpusa uzanan kemik spur, MRG’de ikiye ayrılmış spinal kordlar görülür (s.4692).
Semptomlar (0)
Bulgular (5)
Fizik muayene