Eşanlamlılar: IgG1 Eksikliği, IgG2 Eksikliği, IgG3 Eksikliği, IgG4 Eksikliği
Kategori: İmmünoloji · Tür: hastalık
Özet
Total IgG, IgA ve IgM düzeyleri normalken IgG1-3 alt sınıflarından en az birinin 2 SD altında olması ve polisakkarit aşıya yetersiz yanıt ile tanımlanır; çoğu olgu asemptomatiktir. Semptomatik hastalarda tekrarlayan otitis media, rinosinüzit, Pnömoni ve IgG2 eksikliğinde bronşit görülür; IgG4 eksikliğinde bronşektazi, nadiren osteomiyelit, Menenjit ve otoimmün sitopeni bildirilmiştir. Düşüklük 2-4 hafta sonra doğrulanmalıdır. Ayırıcı tanıda yaygın değişken immün yetersizlik yer alır.
Bölümlerdeki özetler
- Normal total IgG, IgA, IgM ile IgG1-3 alt sınıflarından en az birinin 2 SD altı ve polisakkarit aşıya yetersiz yanıt; çoğu asemptomatik. (İmmünoloji › Antikor Eksikliklerine Bağlı Primer İmmün Yetmezlikler; s.1462, s.1463)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Tekrarlayan enfeksiyon öyküsü, normal total IgG, IgM, IgA, IgG1-2-3’ten en az birinin yaşa özgü ortalamanın >2 SD altı ve (tipik polisakkarit) aşılara yetersiz yanıt; düşük değer 2-4 hafta sonra bir kez daha doğrulanmalı (s.1462)
Etiyoloji ve patogenez
- İlk 1970’te bildirildi; IgG1 %60-70, IgG2 %20-30, IgG3 %5-8, IgG4 %1-3; IgA eksikliği olanların ~%15’inde IgG alt sınıf eksikliği; IgG2 eksikliğine düşük IgG4, IgG1 eksikliğine düşük IgG3 eşlik edebilir; Seçici IgM Eksikliği, AT, WAS, HIV ile birliktelik (s.1462)
Klinik bulgular ve seyir
- Çoğu asemptomatik; semptomlularda tekrarlayan otitis media, rinosinüzit, Pnömoni; nadiren osteomiyelit, Menenjit, septisemi, ishal, cilt enfeksiyonu; atopi, astım, KOAH, vaskülit, sitopeni sık (s.1462)
- IgG1 eksikliği çoğunda hipogammaglobulinemi eşlik eder ve YDİY sayılır; seçici IgG1 eksikliği tanısı yalnızca normal total IgG’de; polisakkarit ve/veya protein yanıtı bozuk (s.1462)
- IgG2: çocuklarda yetişkinlerden yaygın, tekrarlayan enfeksiyonlu çocuklarda sık; polisakkarit antikor yanıtından sorumlu; S. pneumoniae, Hib, N. meningitidis yüksek risk; sinopulmoner enfeksiyonlar, Pnömoni, Meningokoksemi; otoimmünite birlikteliği (s.1462)
- IgG3: yetişkinlerde daha yaygın, genellikle IgG1 eksikliğiyle; M. catarrhalis ve S. pyogenes M proteinine yanıtta rol; polisakkarit yanıtı normal veya bozuk (s.1463)
- IgG4: çoğu asemptomatik; semptomlularda tekrarlayan pulmoner enfeksiyon ve bronşektazi; tek başına, IgG2 veya IgA-IgG2 eksikliğiyle birlikte (s.1463)
Tanı
- Tam kan sayımı, total IgG/IgA/IgM/IgE ve IgG alt sınıfları, difteritetanoz, Hib, S. pneumoniae titreleri; protein antijen yanıtı <2 yaşta ölçülebilir, polisakkarit aşılar >2 yaşta; PPSV polisakkarit, PCV ve Hib protein yanıtını değerlendirir (s.1462)