Özellik	Değer
tags	bulgu
ad-tr	Hiperpigmente lezyonlar — çiller, lentigolar ve lentiginöz sendromlar
ad-en	Hyperpigmented lesions — ephelides, lentigines and lentiginous syndromes
tus-onceligi	yüksek
guncelleme	2026-10-26
kaynaklar	Nelson - Bölüm 30 Deri

Hiperpigmente Lezyonlar

Nelson - Bölüm 30 Deri, Bölüm 671 (kitap s.3474-3477).

Pigmentasyon hastalıklarının temeli

[!tip] “Normal pigmentasyon, melanoblastların nöral krestten dermal-epidermal birleşime göçünü, pigment oluşturmak için enzimatik süreçleri, pigmenti içerecek yapısal bileşenleri (melanozomlar) ve pigmentin çevredeki keratinositlere aktarılmasını gerektirir.”
[!warning] “Artan deri rengi yaygın veya lokalize olabilir ve bu gereksinimlerin herhangi birindeki kusurlardan kaynaklanabilir. Bu anormalliklerden bazıları sistemik bir hastalığın göstergesi, diğerleri yaygın veya fokal gelişimsel bir genetik defekti temsil eder ve yine diğerleri spesifik olmayan kutanöz enflamasyonun sonucu olabilir.”

Çiller (efelidler)

“Çiller, yüz, üst sırt, kollar ve eller gibi güneşe maruz kalan alanlarda ortaya çıkan açık veya koyu kahverengi, yuvarlak, oval veya düzensiz şekilli iyi sınırlı maküllerdir.”
[!tip] “Genellikle 3 mm’den daha küçüktürler ve özellikle yaz aylarında güneşe maruz kalma ile dolaylandırılır ve kış aylarında solabilir veya kaybolabilir.”
[!tip] “Bunlar, güneş kaynaklı melanogenez ve melanositlerden melanozom taşınmasının artmasının bir sonucudur; melanositlerin sayısının artmasına değildir.”
“Kızıl saçlı ve sarışın insanlarda daha yaygındır ve ilk olarak okul öncesi yıllarda ortaya çıkarlar.”
[!tip] “Histolojik olarak epidermal bazal hücrelerde melanin pigmenti artmıştır, melanositler çevredeki daha soluk derideki melanositlerden daha çok sayıda ve daha büyük dendritik uzantılara sahiptir.”
[!warning] “Melanositik proliferasyon eksikliği veya epidermal rete sırtlarının uzaması onları lentigolardan ayırır. Çiller, ultraviyole (UV) kaynaklı neoplazi ve melanositler nevustan bağımsız melanom için artmış risk için bir belirteç olarak tanımlanmıştır.”

Lentigolar

“Genellikle çiller veya junctional nevüslerle karıştırılan lentigolar, vücudun herhangi bir yerinde erken yaşta ortaya çıkabilen küçük (genellikle 5 mm’den küçük, bazen 1-2 cm), yuvarlak, koyu kahverengi maküllerdir.”
[!tip] “Koyu pigmentli kişilerde hafif pigmentli bireylere göre daha yaygındır. Güneşe maruz kalma ile ilgisi yoktur ve kalıcı olarak bulunurlar.”
“Histolojik olarak, artan sayıda melanosit ve yoğun epidermal melanin birikintileri ile uzun, çomak şeklinde epidermal ret sırtları vardır.”
[!tip] “Melanosit yuvaları yoktur. Lezyonlar benigndir ve bir gelişimsel anormallik olarak görülebilir. En sık alt dudakta görülürler.”

Lentiginöz sendromlar

Sendrom	Özellikler
*Erüptif/yaygın lentiginoz (lentiginozis profusa)*	“Doğuştan bulunan veya çocuklukta ortaya çıkan sayısız küçük pigmentli makülü içerir.” > [!tip] “İlişkili anormallik yoktur ve müköz membranlar korunur.”
Carney Kompleksi	“Çoklu lentigolar ve neoplaziler ile karakterize otozomal dominant bir sendromdur: derinin, kalbin (atriyal) ve memenin miksomaları; psammomatöz melanotik schwannomlar; deri ve mukoza epitelioid mavi nevüsleri; büyüme hormonu üreten hipofiz adenomları; ve testiküler Sertoli hücre tümörleri.” > [!tip] “Carney kompleksinin bileşenleri daha önce NAME (nevi, atriyal miksoma, miksoid nörofibroma, efelidler) ve LAMB (lentiginler, atriyal miksoma, mukokutanöz miksoma, mavi nevüs) sendromlar olarak tanımlanmıştır.”“Kompleks otozomal dominant şekilde kalıtılır ve PRKAR1 geninin inaktive edici bir mutasyonundan kaynaklanır.”
Çoklu lentigo sendromu (eski adıyla LEOPARD)	> [!tip] “Lentigolar, Elektrokardiyografik anormallikler, Oküler hipertelorizm, Pulmoner stenoz, Anormal cinsel organlar (kriptorşidizm, hipogonadizm, ‣), Retardasyon (‣) ve sensörinöral sağırlık (Deafness)” (Şekil 671.1). *“Tip 1: PTPN11* geni; tip 2: RAF1 geni.”“Makülleri çok sayıda, küçük ve yaygın, simetrik bir şekilde dağılmıştır. Otozomal dominant bir hastalıktır.” > [!warning] “Diğer özellikler arasında hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati ve ‣ veya karinatum bulunur.”**
Peutz-Jeghers Sendromu	*“Dudaklardaki ve müköz membranlardaki melanotik maküller ve gastrointestinal (Gİ) polipozis ile karakterizedir.”“Bu sendrom otozomal dominant (STK11* geni) olarak kalıtılır.”** > [!tip] “Hastalık başlangıcı süt çocuğu veya erken çocukluk döneminde dudaklarda ve bukkal mukozada pigmentli maküllerin görüldüğünde fark edilir. Maküller genellikle birkaç milimetre boyutundadır, ancak 1-2 cm kadar büyük olabilir.”“Maküller ayrıca damak, diş etleri, dil ve vajinal mukozada da görülür.”“Kutanöz lezyonlar burun, el ve ayaklarda, ağız, göz ve göbek çevresi ile tanımlanabilir longitudinal bantlar veya yaygın hiperpigmentasyon olarak gelişebilir.” > [!warning] “Pigmente maküller genellikle ergenlik ve yetişkinlik döneminde dudaklardan ve deriden kaybolur, ancak mukozal yüzeylerde genellikle kaybolmaz. Bukkal mukozal maküller, bozukluğun en kalıcı özelliğidir.”“Polipozis genellikle jejunum ve ileumu içerir, ancak mide, duodenum, kolon ve rektumda da ortaya çıkabilir. Epizodik karın ağrısı, ishal, melena ve invajinasyon sık görülen komplikasyonlardır.”