Semptomlar
Mevcut notlarda semptomlar ayrı bir bölüm olarak belirtilmemiştir.
Klinik Bulgular ve Fizik Muayene
Pigmentasyon
- Maküler pigmentli lezyonlar, koyu kahverengi ile koyu mavi olabilir ve esas olarak dudaklar ve oral mukoza çevresinde bulunur; ancak bu lezyonlar eller, ayaklar veya perine üzerinde de bulunabilir
- Lezyonlar ergenlik döneminde solabilir
(Nelson - Bölüm 17 Sindirim Sistemi)
Polipler
- Polipler öncelikle ince bağırsakta bulunur (sıklık sırasına göre: jejunum, ileum, duodenum), ancak kolonik veya gastrik de olabilir
- Histolojik olarak polipler, dallanma veya yaprak benzeri bir düzende düzenlenmiş normal epiteli çevreleyen düz kas demetleri ile tanımlanır
- Polip dağılımı: ince ve kalın bağırsak; başlangıç yaşı ilk 10 yıl; kolon kanseri riski artmış (Tablo 372.1)
- PJS’de GI poliplerinden kaynaklanan semptomlar, diğer polipozis sendromlarına benzerdir: obstrüksiyon veya tekrarlayan İnvajinasyon nedeniyle kanama ve karın krampları
- Hastalara tekrarlanan laparotomiler ve bağırsak rezeksiyonları gerekebilir
(Nelson - Bölüm 17 Sindirim Sistemi)
Malignite riski
- PJS’li hastalarda GI ve ekstraintestinal malignite riski artmıştır
- Yaşam boyu kanser riskinin %47-93 aralığında olduğu bildirilmiştir
- Kolorektal, meme ve üreme tümörleri en yaygın olanlardır
(Nelson - Bölüm 17 Sindirim Sistemi)
Fizik muayene