Hipospadias

“Hipospadias, üretral açıklığın penisin ventral yüzeyinde olmasıdır. 250 erkek yenidoğanda 1’ini etkiler.” (Nelson - Bölüm 23 Böbrek ve Ürolojik Hastalıklar, Bölüm 559 · Jack S. Elder)

Klinik bulgular ve sınıflandırma

• “Genellikle izole bir defekttir. Kromozomal anormallikleri, anorektal malformasyonu ve konjenital kalp hastalığı olan erkeklerde insidansı artar.”
• Dorsal başlık:“Genellikle, dorsal başlık adı verilen prepisyum penil şaftın yanlarında ve dorsal tarafındandır ve ventral bölgede eksiktir veya hiç yoktur.”
• Kordi:“Hipospadiaslı bazı erkeklerde, özellikle proksimal hipospadiaslı erkeklerde, ereksiyon sırasında ventral penil eğriliğin olduğu kordi vardır.”

Şekil 559.1 — Meatus pozisyonuna göre sınıflandırma

• Penoskrotal transpozisyon:“En şiddetli vakalarda skrotum penis üzerinde bazen orta derecede penoskrotal transpozisyon vardır. Etkilenen erkeklerin %10 kadarında, sünnet derisinin normal olarak geliştiği megameatal hipospadias varyantı vardır (megameatus intakt prepisyum varyantı) ve ‘balık ağzı’ meatus ile glanüler veya subkoronal hipospadias vardır. Bu vakalara sünnet yapılana kadar tanı konmayabilir.”
• [!tip] TUS ipucu — eşlik eden bulgular “Hipospadiaslı erkeklerin yaklaşık %10’unda İnmemiş Testis vardır; Kasık Fıtıkları de yaygındır.”“Yenidoğanda, inmemiş testis ile birlikte midpenil veya proksimal hipospadiasın ayırıcı tanısında, özellikle mikst gonadal disgenezi, parsiyel androjen duyarsızlığı, gerçek hermafroditizm ve kızlarda konjenital adrenal hiperplaziyi (bkz. Bölüm 594) içeren cinsiyet gelişim bozukluğu formları bulunmalıdır.”“Sondaki durumda, her iki gonad da palpe edilemez. Midpenil veya proksimal hipospadiaslı ve kriptorşidizmli hastalarda karyotip analizi yapılmalıdır (bkz. Bölüm 606).”
• “Proksimal hipospadiaslı olanlarda, işeme sistoüretrografisi düşünülmelidir, çünkü bu çocukların %5-10’unda mülleryan sistem kalıntısı olan dilate prostatik utrikul vardır (bkz. Bölüm 569).”
• “Diğer organ sistemlerinde anormallikler olmadığı sürece üst üriner sistem anormallikleri insidansı düşüktür.”

Etiyoloji

• “Muhtemelen östrojenik veya antiandrojenik hormon bozukluğu yapan kimyasallara (örn. poliklorobifeniller, fitoöstrojenler) intrauterin maruz kalınması nedeniyle hipospadias insidansı artmaktadır.”

Komplikasyonlar (tedavi edilmezse)

• “idrar akımında bozukluk, genellikle ventral sapma veya şiddetli yayılma”
• “penil eğrilik sekonder cinsel fonksiyon bozukluğu”
• “üretral meatus proksimal ise infertilite”
• “nadir görülen meatal darlık (konjenital)”