Hepatosellüler Karsinom

Eşanlamlılar: HCC

Kategori: Hepatoloji-Onkoloji · Tür: hastalık

Özet

Çocuklarda hepatoblastomdan sonra ikinci en sık malign karaciğer tümörüdür; genellikle 10 yaş üstünde, sağlıklı karaciğerde veya Kronik Karaciğer Hastalığı zemininde görülür. Sirozda risk belirgin artar; Hepatit B’de sirozsuz da gelişebilir. Ultrasonda heterojen hiperekoik vaskülarize kitle görülür ve trifazik BT veya kontrastlı dinamik MR ile karakterize edilir; toraks BT de yapılır. AFP özgül değildir, küçük tümörde normal olabilir; tanı belirgin AFP yüksekliği veya karakteristik radyolojik bulguyla konur. Total eksizyon tedavinin temelidir, kemoterapiye yanıt sınırlıdır.

Bölümlerdeki özetler

Çocuklarda hepatoblastomdan sonra ikinci en sık malign karaciğer tümörü; genellikle 10 yaş üstü, sağlıklı veya kronik karaciğer hastalığı zemininde. Total eksizyon temel, kemoterapi sınırlı yanıtlı; AFP çok spesifik değil. (Hematoloji-Onkoloji › Çocuklarda Karaciğer Tümörleri; s.1800)
Sirozda risk belirgin artar; kronik hepatit B’de sirozsuz da gelişebilir. Tanı belirgin AFP yüksekliği veya karakteristik radyolojik bulgu; küçük tümörde AFP normal olabilir. (Gastroenteroloji › Siroz Ve Çocuklarda Karaciğer Nakli Tanım; s.3716)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

Çocukta HBL’dan sonra ikinci sık malign karaciğer tümörü, pediatrik malign tümörlerin <%0,5’i; genellikle >10 yaş; iki grup: sporadik, normal karaciğer zemininde (çocuk HCC’lerinin %33-50’si, yaş daha büyük) ve Kronik Karaciğer Hastalığı zemininde (Alagille, herediter tirozinemi, alfa-1 antitripsin eksikliği, PFIC tip II, bilier atrezi, NF, ataksi-telenjiektazi, konjenital portosistemik şant, kronik hepatit (özellikle perinatal HBV), Fanconi anemisi) (s.1800)

Epidemiyoloji

Okul çocuğu/adolesanda hepatosellüler karsinom (%23) ve sarkomlar (%7) ön planda; genel olarak malign karaciğer tümörü %1-2 çocukluk kanseri ve çoğu sporadik, yatkınlık: FAP, Beckwith-Wiedemann, Li-Fraumeni, trizomi 18, glikojen depo tip I/III/IV, herediter tirozinemi, Alagille, PFIC tip II, NF, ataksi-telenjiektazi, Fanconi (s.1793–1794)
Sirozlu hastalarda riski belirgin artar; kronik Hepatit B Siroz yokluğunda da HCC yapabilir (s.3716).

Tanı

AFP çok spesifik değil (yüksekse izlemde kullanılır); USG: heterojen, hiperekoik, artmış vaskülaritesi olan kitle; net karakterizasyon için trifazik BT veya kontrastlı dinamik MR; en sık metastaz akciğer, toraks BT; pediatrik HCC için prognoz öngören evreleme sistemi yok (s.1800)
Belirgin AFP yükselmesi veya karakteristik radyografik bulgularla konur; küçük tümörde AFP normal olabilir, normal AFP tanıyı dışlamaz (s.3716).

Tedavi

Total eksizyon tedavinin en önemli parçası; vasküler invazyon ve/veya uzak metastazda kemoterapi (standart yok, HBL’dan düşük yanıt; ~%40’ında neoadjuvan sisplatin-karboplatin + doksorubisin ile objektif yanıt ve rezeksiyon şansı); multikinaz inhibitörü sorafenib ileri evrede kemoterapiyle birlikte rezeksiyon şansını artırır; TACE yaşam süresine etkisi minimum ama total rezeksiyona olumlu etkisi olabilir; kronik hastalık zemininde erken karaciğer nakli ile prognoz daha iyi (s.1800)