Eşanlamlılar: Karaciğer Sirozu

Kategori: Gastroenteroloji · Tür: hastalık

Özet

Siroz, her türlü kronik karaciğer hastalığının son evresidir; köprüleşme fibrozu ve rejenerasyonla karakterize kronik hepatosit hasarı sonucu diffüz fibrozis, rejeneratif nodüller ve bozulmuş mimari gelişir. Küçük bebeklerde biliyer atrezi ve metabolik hastalıklar, büyük çocuklarda kronik Viral Hepatit ve otoimmün hastalıklar en sık nedendir; %5-15’i kriptojeniktir. Kompanse ve dekompanse formları vardır. Halsizlik, yorgunluk, İştahsızlık ve kilo kaybı görülür; dekompansasyonda kaşıntı, hepatik ensefalopatiye bağlı konfüzyon ve üst gastrointestinal kanama eklenir. Muayenede sarılık, koyu idrar, spider anjiyom, palmar eritem, asit, hepatosplenomegali, kaput medusa, Cruveilhier-Baumgarten üfürümü, çomak parmak, Dupuytren kontraktürü, asteriksis ve fetor hepatikus bulunabilir. Laboratuvarda hiperbilirubinemi, transaminaz, ALP ve GGT yüksekliği, hipoalbüminemi ve PT uzaması saptanır. Altın standart karaciğer biyopsisidir, ancak laboratuvar ve görüntüleme sirozu düşündürüyorsa ve tedavi değişmeyecekse gerekmez; normal görüntüleme kompanse sirozu dışlamaz. İleri evrede tek tedavi karaciğer naklidir.

Bölümlerdeki özetler

• Her türlü kronik karaciğer hastalığının son evresi; diffüz fibrozis, rejeneratif nodüller ve bozulmuş mimari. Küçük bebeklerde biliyer atrezi ve metabolik hastalıklar, büyüklerde kronik viral hepatit ve otoimmün hastalıklar en sık neden; %5-15 kriptojenik. Kompanse ve dekompanse formları vardır; ileri evrede tek tedavi karaciğer nakli. (Gastroenteroloji › Siroz Ve Çocuklarda Karaciğer Nakli Tanım; s.3713, s.3714, s.3715)
• Köprüleşme fibrozu ve rejenerasyonla karakterize kronik hepatosit hasarının son aşaması; normal görüntüleme kompanze sirozu dışlamaz. (Radyoloji › Pediatrik Gastrointestinal Radyoloji; s.4638, s.4639)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Epidemiyoloji

• KF’de otopsilerde ~%70’te fokal biliyer siroz; hastaların %5-10’unda ilk on yılda multilobüler siroz gelişir; çoğunda portal hipertansiyon bulguları ve ikinci on yılda varis kanaması görülür+; fokal biliyer siroz sıklığı %20-30, multilobüler biliyer siroz %10 (s.3012, s.3013)

Etiyoloji ve patogenez

• Yaşamın ilk yıllarında en sık biliyer atrezi ve genetik-metabolik hastalıklar, büyük çocuklarda kronik Viral Hepatit ve otoimmün hastalıklar; %5-15’inde neden bulunamaz (kriptojenik); pediatrik kriptojenik siroz yağlı karaciğer ilerlemesi veya mitokondriyopati gibi metabolik sendromlardan olabilir (s.3713).
• Nedenler: biliyer obstrüksiyon (biliyer atrezi, koledokal kist, biliyer stenoz, Caroli, ailesel intrahepatik Kolestaz FIC1/ATP8B1, BSEP/ABCB11, MDR3/ABCB4, safra asit sentez bozukluğu, Alagille), enfeksiyonlar (HBV, HCV, HEV, Şistozomiyaz, TB, CMV, tekrarlayan neonatal sepsis, asendan kolanjit), genetik-metabolik (alfa-1 antitripsin, glikojenoz III-IV, galaktozemi, fruktozemi, tirozinemi tip 1, Wilson, üre siklus defektleri, neonatal hemokromatozis, Gaucher, Niemann-Pick, kistik fibrozis), otoimmün (otoimmün hepatit, PSK), ilaç/toksin (TPN, izoniazid, metotreksat, A vitamini intoksikasyonu, mantar, peliozis hepatis), vasküler (Budd-Chiari, VOH, konjenital kardiyopati, konjestif kalp yetmezliği, konstriktif perikardit, nodüler rejeneratif hiperplazi, sinüzoidal obstrüktif sendrom, AV fistül, venokaval web, portal ven trombozu), diğer (yağlı karaciğer, histiyositoz X, neonatal hepatit, geç kutanöz porfiri, Zellweger, fibropolikistik nedenler) (s.3714).
• Patogenez: fibrozis sirozun öncüsüdür; hepatik stellat hücre (HSC) aktivasyonu fibrozda kilit olaydır; sinüzoidal endotel defenestrasyonu ve kapillerizasyonu hepatik disfonksiyona katkıda bulunur; aktive Kupffer hücreleri hepatositleri yok eder ve HSC’yi uyarır; tekrarlayan apoptoz-rejenerasyon döngüleri ve sitokinler ile miRNA’lar rol oynar (s.3713).

Klinik bulgular ve seyir

• Spesifik olmayan semptomlar (anoreksi, kilo kaybı, halsizlik) veya dekompansasyon bulguları (sarılık, kaşıntı, üst GİS kanama, asit, HE’ye bağlı konfüzyon) (s.3713).
• Fizik muayene: sarılık, spider anjiyom, asit, hepatomegali, Splenomegali, palmar eritem, çomak parmak, asteriksis (s.3713).
• Sarılık genellikle total bilirübin 2-3 mg/dL’yi aşınca fark edilir; koyu (kola renkli) idrar yapabilir (s.3713).
• Spider anjiyom: merkezi arteriyol ve çevresinde küçük damarlar; gövde, yüz, üst ekstremitede; östradiol/serbest testosteron oranı artışıyla ilişkili olduğu düşünülür; gebelik ve ağır malnütrisyonda da görülür, sağlıklılarda <3 küçük lezyon olabilir; sayı ve boyut hastalık ciddiyetiyle ilişkilidir (s.3713–3714).