Eşanlamlılar: Katastrofik Hemisferik Epilepsi
Kategori: Nöroşirürji · Tür: hastalık
Özet
Tek hemisferi etkileyen yaygın lezyonlara (prenatal vasküler olay, Sturge-Weber, Hemimegalensefali, diffüz kortikal displazi, Rasmussen ensefaliti, post-travmatik nedenler) bağlı ilaca dirençli epilepsidir. Bebeklik ve erken çocuklukta çok sık, dirençli konvülziyonlar görülür; tek hemisfer patolojisine bağlı sabit spastik hemipleji eşlik eder. Hemisferektomi veya hemisferotomi ile nöbet kontrolü yaklaşık %80 oranında sağlanır.
Bölümlerdeki özetler
- Tek hemisferi etkileyen yaygın lezyonlara (prenatal vasküler olay, Sturge-Weber, hemimegalensefali, diffüz kortikal displazi, Rasmussen ensefaliti, post-travmatik) bağlı ilaca dirençli epilepsi; hemisferektomi veya hemisferotomi ile nöbet kontrolü yaklaşık %80. (Beyin Cerrahisi › Pedıatrık Epılepsı Cerrahısı; s.4898, s.4899)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Tek hemisfere ait yaygın lezyonlara bağlı İlaca Dirençli Epilepsi; hemisferik eksizyon veya deafferansiyasyonun tek endikasyonu budur (s.4898)
Etiyoloji ve patogenez
- Nedenler: tek taraflı prenatal vasküler olay, Sturge-Weber, Hemimegalensefali, diffüz kortikal displazi, Rasmussen ensefaliti, post-travmatik yaralanma; bebeklik/erken çocuklukta katastrofik Epilepsi sendromlarının önemli lezyonel grubunu oluşturur (s.4898)
Klinik bulgular ve seyir
- İki ana endikasyon: bir hemisfere ait fonksiyon bozukluğu ve aynı hemisferden kaynaklanan nöbet (s.4898)
- Mevcut sabit (çoğunlukla spastik) hemiplejide hemisferektomi sonrası ek nörolojik gerileme beklenmez; nöbetlerin kalkması bilinç, zihinsel gelişim ve ambulasyonu olumlu etkiler; optik radyasyon korunduysa homonim hemianopsi eklenebilir (s.4898, s.4899)
Tedavi
- Pediatrik dirençli epilepside erişkinden çok daha sık kullanılır; katastrofik Epilepsi grubunda en iyi nöbet kontrolünün sağlandığı yöntemlerdendir; erken yaşta zaman kaybetmeden cerrahi şansı araştırılmalı (s.4898)
- İki grup: rezeksiyon temelli hemisferektomi ve deafferansiyasyon temelli hemisferotomi (s.4899)
- Klasik hemisferektomi: bazal ganglionlar ve insula dışındaki tüm korteksin eksizyonu + tüm kallozotomi; küçük çocukta geniş anatomik rezeksiyon ciddi hemodinamik/metabolik risk taşır, morbidite/mortalite cerrahinin süre ve genişliğine bağlıdır; invaziv monitörizasyon bilen anestezi ve deneyimli pediatrik yoğun bakım önemli (s.4899)
- Klasik tekniğin riskleri: peroperatif morbidite, geç hidrosefali, nadiren hemosiderozis; bu nedenle fonksiyonel hemisferektomi (temporal lobektomi, santral frontoparietal rezeksiyon, total kallozotomi; frontal-parietal büyük kısım ve oksipital lob diskonnekte ama yerinde bırakılır) uygulanır (s.4899)