Ewing Sarkomu

“Amerika’da çocukluk çağı Ewing sarkomu insidansı milyonda 2.1’dir. Siyahi ırkta seyrek görülür.” (Nelson - Bölüm 21 Kanser ve Benign Tümörler, Bölüm 528.1)

💡 TUS ipucu — yerleşim ve Askin tümörü“Kemiğin farklılaşmamış sarkomu olan Ewing sarkomu, yumuşak dokuda da görülebilir. Tedavi protokolleri kemik dokuda da, yumuşak dokuda da aynıdır.”“Kemikten kaynaklanan primer tümörler, gövde (pelvis, vertebra ve göğüs duvarı) ve ekstremitelerde eşit sıklıkta bulunur.”“Göğüs duvarından kaynaklanan primer tümörler, Askin tümörü olarak adlandırılır.”

Patogenez

• “Ewing sarkomunu, lenfoma, rabdomiyosarkom ve nöroblastom gibi diğer küçük, yuvarlak mavi hücreli tümörlerden ayırmak için immünohistokimyasal boyama kullanılır.”
• “Histokimyasal boyalar, periferal primitif nöroektodermal tümörler başta olmak üzere tümör hücreleri üzerindeki nöral belirteçlerle (nöron spesifik enolaz veya S-100) pozitif reaksiyon gösterir. Kas belirteçleri (ör. desmin, aktin) negatiftir.”
• [!tip] TUS ipucu — MIC-2 (CD99) ve t(11;22) “MIC-2 (CD99) boyama da genellikle pozitiftir.”“Ewing sarkomu tümör ailesinin olguların çoğunda t(11;22) veya bir varyantı olan spesifik kromozomal translokasyon bulunur. FISH ile translokasyon incelemesi veya PCR ile EWS/FLI1 veya EWS/ERG (veya diğer varyantları) kimerik füzyon gen ürünlerinin saptanması tanıda kullanılır.”

Klinik Bulgular

• “Ewing sarkomunun semptomları osteosarkoma benzerdir. Genellikle başvuru şikayetleri kemik ve yumuşak doku üzerinde ağrı, şişlik, hassasiyet ve hareket kısıtlılığıdır.”
• “Büyük göğüs duvarı yerleşimli primer tümörü olan hastalarda Solunum Sıkıntısı ve Yetmezliği olabilir. Primer tümörü paraspinal veya vertebral yerleşimli olan hastalar ise kord kompresyonu semptomları ile başvurabilir.”
• [!tip] TUS ipucu — sistemik bulgular “Ewing sarkomunda ateş ve kilo kaybı gibi sistemik bulgular sıklıkla görülür. Enflamatuar belirteçlerde yükseklik de eşlik edebildiğinden, hastalar Osteomiyelit veya Nedeni Bilinmeyen Ateş nedeniyle tedavi edilmiş olabilir.”“Spor yaralanmasına bağlı olabileceği düşünülen ağrı ve şişlikte hastaların tanısında gecikme olur.”
• [!warning] Biyopsi zamanlaması “Ewing sarkomu ilerlediğinde bile enfeksiyona benzer bulgu verebileceğinden, şüpheli kemik lezyonlarıyla başvuran hastalarda zaman kaybetmeden hızlıca tanısal amaçlı dokudan biyopsi alınmalıdır. Enfeksiyonun tedavisine yönelik uygulanan cerrahi işlemlerde, cerrahi alan kontamine olup tedavi sonuçları etkilenebilir.”

Tanı

💡 TUS ipucu — soğan zarı“Ağrı ve şişlik şikayetiyle başvuran, radyolojik görüntülemede periost reaksiyonuna bağlı karakteristik soğan zarı (”onion skinning”) görünümüyle primer litik kemik lezyonu olan hastalarda sistemik yakınmalar olsun veya olmasın Ewing sarkomundan şüphelenilmelidir (Şekil 528.3). MRG ve BT’de büyük, yumuşak dokuyla ilişkili kitle sıklıkla görülür (Şekil 528.4).”

• Ayırıcı tanı:“osteosarkom, osteomiyelit, Langerhans hücre histiyositoz, primer kemik lenfoması, metastatik nöroblastom ile sadece yumuşak doku kitlesi olanlarda rabdomiyosarkom akla gelmelidir.”
• “Metastatik hastalık açısından toraks BT, kemik sintigrafisi ya da PET, en az iki bölgeden alınan kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi ayrıntılı değerlendirilmelidir.”
• “Yumuşak doku ve kemik kitlesinin uzandığı sinirle, komşuluğundaki damar-sinir yapısının değerlendirmek için primer tümör ve tüm kemik MRG yapılmalıdır.”
• “Tedaviye yanıtın değerlendirilmesi için çalışmalarda florodeoksiglukoz (FDG)-PET kullanılmaktadır.”
• “İnsizyonel biyopsi bölgesinin ekstremite koruyucu cerrahi planını etkilememesi için biyopsinin, tamamlayıcı cerrahiyi uygulayacak cerrah tarafından yapılması gerekmektedir. BT kılavuzluğunda alınan biyopsi sıklıkla yeterli tanısal materyal sağlar. Özel boyalar, sitogenetik incelemeler ve moleküler çalışmalar için yeterli doku elde etmek önemlidir.”