Eşanlamlılar: Arnold-Chiari Malformasyonu, Chiari Krizi, Chiari Malformasyonu, CM-II
Kategori: Göğüs Hastalıkları · Tür: hastalık
Özet
Serebellar vermis, tonsiller, medulla ve dördüncü ventrikülün foramen magnumdan servikal kanala yer değiştirmesidir (serebellar tonsil herniasyonu ≥6 mm); hemen her zaman lumbosakral veya torasik Miyelomeningosel eşlik eder ve BOS çıkışını engelleyerek ilerleyici hidrosefali yapar. Çocukluk çağında en sık görülen Chiari tipidir, doğum öncesi veya doğumda saptanır ve iki yaş altında spinal disrafizmde en sık ölüm nedenidir. Bebeklikte Pediatrik Yutma Bozukluğu, aspirasyon, İştahsızlık, zayıf ağlama, stridor, hırıltılı solunum, kol güçsüzlüğü, nistagmus ve apne (santral apne, yenidoğanda apneik ataklar) görülür; uyku ilişkili hipoventilasyon, obstrüktif uyku apnesi (Vokal Kord Disfonksiyonu) ve bradipne olabilir. Görüntülemede küçük posterior fossa, tektal gagalaşma, korpus kallozum disgenezisi, falks fenestrasyonu, siringomiyeli ve Adolesan İdiyopatik Skolyoz saptanabilir. Tedavi miyelomeningosel kapatılması, hidrosefali için şant ve posterior fossa dekompresyonudur.
Bölümlerdeki özetler
- Serebellar tonsillerin foramen magnumdan ≥6 mm herniasyonu ile oluşan kraniyovertebral bileşke anomalisi; tip 1 genellikle asemptomatik, tip 2 meningomiyelosel ve apnelerle, tip 3 oksipital ensefalosel ile seyreder. Uyku ilişkili solunum bozukluklarına yol açar; cerrahi dekompresyon küratiftir. (Göğüs Hastalıkları › Santral Uyku Apnesı Ve Hıpoventılasyon Sendromları; s.3162)
- Serebellar hemisferler, beyin sapı, inferior vermis ve 4. ventrikülün servikal kanala herniasyonu; hemen her zaman meningomyelosel ile birlikte. (Radyoloji › Pedıatrık Nöroradyolojı Ve Baş-boyun Radyolojısı; s.4671)
- Serebellar vermis, tonsiller ve medullanın üst servikal kanala yer değiştirmesi ile birlikte miyelomeningosel; BOS çıkışını engelleyerek hidrosefali yapar. Çocukluk çağında en sık Chiari tipi; doğum öncesi veya doğumda saptanır. Tedavi miyelomeningosel kapatılması, hidrosefali (şant) ve posterior fossa dekompresyonu. (Beyin Cerrahisi › Chıarı Malformasyonu; s.4835, s.4836)
- Serebellar vermis, medulla ve dördüncü ventrikülün foramen magnumdan servikal kanala protrüzyonu; sıklıkla hidrosefali ile birlikte; iki yaş altında spinal disrafizmde en sık ölüm nedeni. (Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon › Spına Bıfıda Rehabılıtasyonu; s.5217, s.5221)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Arnold-Chiari malformasyonu: serebellum veya serebellar tonsillerin foramen magnumdan ≥6 mm herniasyonuyla oluşan, bası yapabilen kafa tabanı defekti; kraniyovertebral bileşke ve arka beynin doğumsal anomalisi (s.3162).
- Tip 1 genellikle asemptomatik; Tip 2 meningomiyelosel, disfaji, kol güçsüzlüğü, stridor, yenidoğanda apneik ataklar, aspirasyon eşlik eder; serebellar vermis hasarıyla hipotansiyon, solunum düzensizliği ve uzun apne riski; Tip 3 en ağır, oksipital ensefalosel herniasyonu (s.3162).
- CM-II: inferior serebellar vermis (nodulus, piramis, uvula dahil), tonsiller ve medullanın foramen magnumdan üst servikal kanala yer değiştirmesi ile lumbosakral (daha az sıklıkla daha yüksek) seviyede Miyelomeningosel eşlik eder; genellikle pediatrik hastalarda görülür (s.4835, s.5221)
- Malformasyon BOS’un posterior fossadan çıkışını engelleyerek hidrosefali yapar; miyelomeningoselli hemen her hastada CM-II vardır, çoğunda hidrosefali; genişlemiş foramen magnum, düşük torkula ile posterior fossa hacminde azalma ve tentoryumun ventrale yer değiştirmesi karakteristiktir (s.4835).
Epidemiyoloji
- Kraniyosinostozda ACM-1 sık; Crouzon ve Pfeiffer sendromlarında tahmini %50-70 (s.3162).
- Çocukluk çağında en sık görülen Chiari tipidir (s.4836).
- MMS’li bireylerin %80-90’ında görülür (s.5221).