Akut Myelojenik Lösemi

“Akut myelojenik lösemi (AML) Amerika Birleşik Devletleri’ndeki çocukluk çağı lösemilerinin %11’ini oluşturur, yıllık 370 çocuğa tanı konmaktadır.” (Nelson - Bölüm 21 Kanser ve Benign Tümörler, Bölüm 522.2 · Erika Friehling, David G. Tubergen, Archie Bleyer, A. Kim Ritchey)

Epidemiyoloji

💡 TUS ipucu — yaş dağılımı ve APL“AML insidansı görecelli olarak adolesan döneminde artar; 15-19 yaş lösemilerinin %36’sını oluşturur.”“Akut promyelositik lösemi (APL) dünyanın belli bölgelerinde daha sık görülen bir alttiptir, ancak diğer alttiplerin insidansı genellikle aynıdır.”

• “AML ile ilişkili birçok kromozomal anomali belirlenmiştir, ancak çoğu hastada predispozan genetik veya çevresel bir faktör saptanamamıştır (Tablo 522.1).”
• Risk faktörleri:“iyonizan radyasyon, kemoterapötik ajanlar (ör. alkilan ajanlar, epipodofilotoksin), organik çözücüler, Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri ve belli sendromlar: Down sendromu, Fanconi Anemisi, Bloom Sendromu, Kostmann sendromu, Shwachman-Diamond Sendromu, Diamond-Blackfan sendromu, Li-Fraumeni Sendromu ve Nörofibromatozis Tip 1.”

Hücresel sınıflama

💡 TUS ipucu — %20 eşiği“AML’nin karakteristik özelliği kemik iliği aspirasyonu veya biyopsisinden hazırlanan kesitlerde kemik iliği hücrelerinin >%20’sinin myeloid-monosit-megakaryositkan hücre serilerinin erken dönem diferansiyasyon karakteristiği blast hücreleri içermesidir.”(Karşılaştırma: ALL’de >%25 homojen lenfoblast)

• “Güncel klinik yaklaşımda akım sitometrisi ile hücre yüzey antijenlerini belirlemek ve kromozomal ve genetik tekniklerin yardımıyla tanı daha hassas konularak tedavi seçimi daha iyi yapılabilir.”
• “DSÖ morfoloji, kromozom anomalisi ve belli gen mutasyonlarını içeren yeni bir sınıflama sistemi önermiştir. Bu sistem önemli biyolojik ve prognostik bilgi sağlamaktadır (Tablo 522.3).”

Tablo 522.3 — Akut myeloid neoplazmlar DSÖ sınıflaması

Rekürren genetik anomaliler içeren akut myeloid lösemi

Alt tip

“AML, t(8;21)(q22;q22.1): RUNX1-RUNX1T1”

“AML, inv(16)(p13.1q22); CBFB-MYH11”

“APL, PML-RARA”