Akut Lenfoblastik Lösemi

“Çocukluk çağı akut lenfoblastik lösemisi (ALL) en yaygın kanser tipidir. Aslında farklı genetik anomalilerin farklı klinik davranış ve tedavi cevaplarına yol açtığı heterojen bir malignansi grubudur.” (Nelson - Bölüm 21 Kanser ve Benign Tümörler, Bölüm 522.1 · Erika Firehling, A. Kim Ritchey, David G. Tubergen, Archie Bleyer · Çeviren: İnci Yaman Bajin)

Lösemilerin genel dağılımı

💡 TUS ipucu — lösemi alt tiplerinin payı“Lösemiler çocukluk çağının en sık malign neoplazmlarıdır, 15 yaş altı çocuklarda görülen tüm malignansilerin %31’ini oluşturur.”“Her yıl ABD’de 3.100 çocuk ve <20 yaş adolesana lösemi tanısı konur ve yıllık insidansı 100.000 çocukta 4.5’tir.”

• “Lösemiler hematopoietik bir hücredeki genetik anomalilerin kontrolsüz klonal proliferasyona yol açtığı malign hastalık grubu olarak tanımlanabilir.”
• “Bu kökenden gelen hücrelerin normal hücre elemanlarına göre artmış proliferasyon hızı ve azalmış spontan apoptozis nedeniyle büyüme avantajı vardır. Bunun sonucu normal kemik iliği fonksiyonunun bozulması ve sonunda kemik iliği yetmezliğidir.”

Epidemiyoloji

💡 TUS ipucu — ikiz konkordansı“Bu hastalık Down Sendromu, Bloom Sendromu, ataksi telenjiektazi ve Fanconi Anemisi gibi belli kromozomal anomalilerde daha sık görülür.”“Eş yumurta ikizlerinde bir ikizin lösemi olması durumunda ikinci ikizin hasta olma riski normal popülasyondan fazladır.”“Eğer ikizlerden birisi yaşamın ilk yılında ALL tanısı alırsa ve ikizler aynı (monokoryonik) plasentayı paylaşmışsa risk %70’tir.”“Eğer ilk ikiz 5-7 yaşlarında ALL geliştirirse ikinci ikizin ALL geliştirme riski zigositeden bağımsız olarak normal popülasyonun iki katıdır.”

Etiyoloji

• “Her ne kadar birçok genetik ve çevresel faktör çocukluk çağı lösemileri ile ilişkili olsa da neredeyse tüm vakalarda ALL etiyolojisi bilinmemektedir (Tablo 522.1).”
• “Çoğu ALL’nin konsepsiyon sonrası lenfoid hücrelerdeki somatik mutasyonlara bağlı olduğu düşünülmektedir.”
• [!tip] TUS ipucu — topuk kanı bulgusu “Ancak, daha ileri bir tarihte ALL gelişen çocukların bebeklik topuk kanlarında saptanan lösemi spesifik füzyon geni sekansları anne karnındaki bazı olayların malign başlatmadaki önemine işaret etmektedir.”“Bazı çocuklarda 14 yıla yaklaşık hastalığın başlaması için geçen süre, hastalığın ortaya çıkabilmesi için ek genetik modifikasyonların gerektiği düşüncesini desteklemektedir.”“Hatta aynı mutasyonlar hiçbir zaman lösemi geliştirmeyen çocukların bebeklik topuk kanlarında da bulunmaktadır.”
• “Anne karnında ve çocukluk çağında tıbbi tanısal İyonlaştırıcı Radyasyonun Biyolojik Etkileri artmış ALL insidansı ile ilişkilidir.”
• “Ayrıca, coğrafi gruplaşmaların tanım ve araştırmalarının yayınlanması çevresel faktörlerin ALL insidansını arttırması konusunda endişeleri arttırmıştır. Şu ana kadar Amerika Birleşik Devletlerinde radyasyon dışında selektif bir faktör belirlenmemiştir.”
• “Bazı gelişmekte olan ülkelerde, B-hücre ALL (B-ALL) ve Epstein-Barr virus (EBV) enfeksiyonları arasında bir ilişki vardır.”

Tablo 522.1 — Çocukluk çağı lösemisindeki predispozan faktörler