Pankreas Tümörleri

“Pankreas tümörleri endokrin ya da endokrin-dışı kökenli olabilir.” (Nelson - Bölüm 17 Sindirim Sistemi, Bölüm 380)

Endokrin tümörler

“Endokrin kökenli tümörler arasında gastrinoma ve insülinomalar vardır” (Tablo 380.1). “Bunlar ve diğer işlevsel tümörler, otozomal dominant kalıtılan multipl endokrin neoplazi tip 1’de (MEN-1) ortaya çıkar.”

Gastrinoma

• “Beklenenden yüksek insülin düzeylerinin ya da inatçı mide ülserlerinin (Zollinger-Ellison sendromu) eşlik ettiği hipoglisemi, olası pankreas tümörüne işaret eder.” → Zollinger-Ellison Sendromu
• “Gastrinomaların çoğu pankreas dışından kaynaklanır.”
• “Tercih edilen tedavi cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Primer tümör bulunamazsa ya da metastaz yapmışsa, küratif olanağı olmayabilir. Bu durumda mide asit salınımını baskılamak için yüksek dozda proton pompası inhibitörüyle tedavi endikasyonu vardır.”

İnsülinoma

• “İnsülinomalar ve bebeklik dönemindeki persistan hiperinsülinemik hipoglisemi, en sık GUCY2D ya da KATP genleri olmak üzere çeşitli genlerdeki mutasyonlardan kaynaklanan ve semptomatik hipoglisemiye yol açar.”
• “İlaç tedavisi işe yaramadığında tercih edilen tedavi masif subtotal ya da total pankreatektomidir.”
• “Bu çocuklarda daha sonra ameliyat komplikasyonu olarak pankreas yetmezliği ve diyabet gelişebilir.”

VIPoma (sulu ishal-hipokalemi-asidoz sendromu)

• “genellikle bir alfa hücreli olmayan tümörden (VIPoma) vazoaktif intestinal polipeptid salgılanmasıyla ortaya çıkar” (Tablo 367.7). → Nöroendokrin Tümörlerin Sebep Olduğu İshal
• “Serum vazoaktif intestinal peptit düzeyleri her zaman olmasa da çoğu zaman artar.”
• “Tedavi tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Buna olanak yoksa, yapay bir somatostatin analoğu olan oktreotid asetat (siklik somatostatin, Sandostatin) kullanılarak belirtiler kontrol edilebilir.”
• “Glukagon, somatostatin ve pankreatik polipeptit gibi çeşitli hormonları salgılayan pankreas tümörleri de tanımlanmıştır. Olanağı varsa, tedavi tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıdır.”

Tablo 380.1 — Pankreas nöroendokrin tümörleriyle ilişkili sendromlar (pNET’ler)