Persistan fetal damarlanma (PFD; eski adıyla persistan hiperplastik primer vitreus, PHPV), hyaloid vasküler sistem ve ilişkili fibrovasküler dokunun değişken kısımlarının persiste etmesi sonucu görülen bulguları içerir (Nelson - Bölüm 28 Göz).

Patogenez

• “Gözün gelişimi sırasında hyaloid arter optik diskten lensin posterior cephesine doğru uzanır. Vitreusun içine dallar gönderip lensin vasküler kapsülünün posterior kısmını dallandırır. Hyaloid sistemin posterior kısmı normalde intrauterin yedinci ayda, anterior kısmı intrauterin sekizinci ayda geriler.”
• [!tip] TUS ipucu — normal kalıntılar ↔︎ PFD “Sistemin, diskte doku demeti (Bergmeister papillası) ya da lensin posterior kısmındaki doku izi (Mittendorf noktası) gibi küçük kalıntıları sağlıklı insanlarda yaygın bulunabilmektedir. Anterior ve posterior kalıntı ve ilişkili komplikasyonlar PFD olarak tanımlanır. Anterior ve posterior PFD şeklinde iki ana tanımlanmıştır. Çeşitlilik çok fazla olmakla birlikte karma ve ara formlar da görülür.”

Klinik bulgular

Anterior PFD

• [!warning] Tek taraflı, mikroftalmik, lökokori “Anterior PFD’nin yaygın klinik görünümü mikroftalmik veya normalden hafifçe küçük bir gözde lensin arka yüzeyinde vasküllerize plak varlığıdır. Bu durum genelde tek tarafıdır ve herhangi başka anomalisi ve prematürite öyküsü olmayan bebeklerde görülebilir. Fibrovasküler doku kademeli olarak kasılma eğilimindedir.”
• “Siliyer çıkıntılar uzar ve ön kamara daralabilir. Lens genelde normalden küçüktür ve şeffaf olabilir, fakat genelde katarakt gelişir ve opasifiye olur; bu da sıvı emilebilir. İriste geniş veya anomalili damarlar görülebilir. Ön kamara açısında anormallik olabilir. Zamanla kornea bulanıklaşabilir.”
• [!tip] TUS ipucu — anterior PFD’nin zamanlaması ve prognozu “Anterior PFD genelde yaşamın birinci hafta veya ayında görülür. En sık başvurma bulguları lökokori (beyaz pupiller röfle) strabismus ve Nistagmus. Hastalık genelde ilerleyicidir ve kötü prognoza sahiptir.”“Önemli komplikasyonları spontan intraoküler kanama, posterior kapsülün rüptürüne bağlı olarak lensin şişmesi ve Glokom. İlerleyen dönemlerde gözün yapısı bozulabilir.”

Posterior PFD

• “Posterior PFD spektrumu disk ve makula etrafında fibrogliyal örtü, vitreus membranları, diskten uzanan hyaloid arter kalıntıları ve meridyenal retinal katlantıları içermektedir. Traksiyonel Retina Dekolmanı gelişebilir. Görme bozulabilir ancak göz genellikle kaybedilmez.”

Tedavi

📝 Klinik bilgi — yalnızca eğitim amaçlı“Komplikasyonları engellemek, gözü korumak ve yeterli kozmetik görünümün sağlanması için ve bazı vakalarda görmeyi kurtarmak için cerrahi yapılmaktadır. Cerrahi tedavi genelde lens aspirasyonu ve anormal dokunun eksizyonunu içerir.”“Uygun derecede görme sağlanabilecekse refraktif düzeltme ve agresif ambliyopi tedavisi gerekir.”

• [!warning] Retinoblastomdan ayrım “Bazı vakalarda bu beyaz kitlenin retinoblastomdan ayrımı zor olduğundan tutulan göz enükle edilir. Ultrasonografi ve bilgisayarlı tomografi önemli tanı araçlarıdır.”

Ayırıcı tanı

• Retinoblastom — ayrımı zor olabilir; US ve BT ile kalsifikasyon aranır
• Lökokori — beyaz pupil refleksinin tam ayırıcı tanısı
• Prematüre Retinopatisi — prematürite öyküsü, iki taraflı
• Coats Hastalığı — tek taraflı, erkek, eksüdatif