| Özellik |
Değer |
| tags |
sendrom |
| ad-tr |
Poliarteritis nodoza (PAN) ve kütanöz PAN |
| ad-en |
Polyarteritis nodosa |
| omim |
- |
| gen |
DADA2: CECR1 fonksiyon kaybı (ailesel resesif PAN formu) |
| lokus |
- |
| kalitim |
DADA2 otozomal resesif |
| insidans |
Çocuklukta nadir; erkek ve kızlar eşit; ortalama görülme yaşı 9 |
| tus-onceligi |
yüksek |
| guncelleme |
2026-09-29 |
| kaynaklar |
Nelson - Bölüm 15 Romatolojik Hastalıklar |
Poliarteritis Nodoza
“Poliarteritis nodoza (PAN) küçük ve orta çaplı arterleri tutan sistemik nekrotizan vaskülittir. Etkilenen arterler boyunca düzensiz aralıklarla anevrizma ve stenozlar oluşur. Kütanöz PAN cilde sınırlıdır.” (Nelson - Bölüm 15 Romatolojik Hastalıklar, Bölüm 192.3 · Vidya Sivaraman, Edward C. Fels, Stacy P. Ardoin)
Epidemiyoloji ve etiyoloji
| Veri |
Sayı |
| Sıklık |
“PAN çocuklukta nadirdir” |
| Cinsiyet |
“Erkekler ve kızlar eşit oranda etkilenir” |
| Ortalama görülme yaşı |
“9 yaştır” |
- “Nedeni bilinmemektedir, ancak grup A streptokok ve kronik hepatit B gibi enfeksiyonları takiben PAN gelişmesi, PAN’ın postenfeksiyöz bir otoimmün yanıtı temsil edebileceğini düşündürmektedir.”
- “Enfeksiyöz Mononükleoz, Tüberküloz, sitomegalovirus, Parvovirus B19 Enfeksiyonu ve hepatit C virusu gibi diğer organizmalarla enfeksiyonlar da PAN ile ilişkilendirilmiştir.”
- [!tip] TUS ipucu — PAN ve ailevi Akdeniz ateşi
“PAN ile ailevi Akdeniz ateşi arasında olası bir ilişki vardır.”
Patoloji
- “Biyopsilerde, küçük ve orta çap arterlerin duvarlarına infiltre eden granülosit ve monositlerle nekrotizan vaskülit görülür (Şekil 192.6).”
- [!tip] TUS ipucu — segmental tutulum
“Tutulum genellikle segmentaldir ve damar dallanma bölgelerinde meydana gelme eğilimi gösterir.”
- “Granülomatöz enflamasyon mevcut değildir, nadiren kompleman ve immün kompleks birikimi gözlenebilir.”
- “Hafif enflamatuar değişikliklerden anevrizma oluşumu, tromboz ve vasküler oklüzyon ile ilişkili panmural fibrinoid nekroza kadar değişken enflamasyon aşamaları bulunur.”
Patogenez
- “İmmün komplekslerin patojenik olduğuna inanılmaktadır, ancak mekanizma tam olarak anlaşılmamıştır.”
- “PAN’ın neden küçük ve orta çap kan damarlarını tercih ettiği bilinmemektedir.”
- “Enflamasyon sonucu damar duvarı kalınlaşıp daralır, kan akışını engeller ve bu da hastalığın karakteristik son organ hasarı bulgularına katkıda bulunur.”
- DADA2:“CECR1 genindeki mutasyonların neden olduğu adenozin deaminaz 2 (DADA2) eksikliği, Gürcü Yahudi hastalarda otozomal resesif kalıtımlı ailesel bir PAN formuna neden olur (bkz. Bölüm 188).” → Otoenflamatuar Hastalıklar
Klinik bulgular
- “PAN’ın klinik bulguları değişkendir, ancak genellikle enflamasyonlu damarların dağılımını yansıtır.”