| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | sendrom, sindirim |
| ad-tr | Akalazya |
| ad-en | Achalasia |
| tus-onceligi | çok yüksek |
| guncelleme | 2026-10-08 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 17 Sindirim Sistemi — Bölüm 347, Şekil 347.1, Şekil 347.2 |
Alt özofagus sfinkterinin (AÖS) gevşeyememesi + özofagus peristaltizminin kaybı (Nelson - Bölüm 17 Sindirim Sistemi, Bölüm 347).
ℹ️ Tanım“Akalazya etiyolojisi bilinmeyen birincil özofagus motor bozukluğu olup, distal özofagusun işlevsel tıkanıklığına katkıda bulunan iki durum, AÖS GEVŞEMESİ KAYBI VE ÖZOFAGUS PERİSTALTİZMİN KAYBI ile karakterizedir.”
| Neden | Veri |
|---|---|
| Dejeneratif / otoimmün | “Auerbach pleksusuna karşı gelişen antikorlar” |
| Enfeksiyöz | “Trypanosoma cruzi’nin neden olduğu CHAGAS HASTALIĞI” |
| Ailesel / sendromik | “Ender durumlarda, akalazya; AİLEVİ VEYA ÜÇLÜ A SENDROMU VEYA Allgrove Sendromu olarak bilinen AKALAZYA, ALAKRİMA VE ADRENAL YETMEZLİK SENDROMUNUN BİR PARÇASIDIR.” |
| Psödoakalazya | “Çeşitli kanser tiplerinin neden olduğu akalazyayı taklit eden tablo; GASTROÖZOFAGEAL BİLEŞKENİN DARALMASI, AÖS SUBMUKOZASININ VE KAS TABAKASININ İNFİLTRASYONU veya PARANEOPLASTİK SENDROMUN BİR PARÇASI olarak ANTİ-Hu ANTİKORLARIN OLUŞUMU ARACILIĞIYLA ortaya çıkar.” |
💡 TUS ipucu — hangi nöron kaybolur?“Patolojik olarak, akalazyada, ENFLAMASYON SAYICA AZALMIŞ OLAN GANGLİON HÜCRELERİNİ ÇEVRELER.”“Normalde sfinkter gevşemesini sağlayan POSTGANGLİONİK İNHİBİTÖR NÖRONLARIN SEÇİCİ KAYBI SÖZ KONUSUDUR ve POSTGANGLİONİK KOLİNERJİK NÖRONLARIN ETKİSİZ KALMASINA YOL AÇAR.”“Bu dengesizlik, YÜKSEK BAZAL AÖS BASINCINA VE YETERSİZ AÖS GEVŞEMESİNE NEDEN OLUR.”“Özofagus peristaltizm kaybı ise İKİNCİL OLARAK GELİŞEBİLEN BİR OLAYDIR.”
| Bulgu | Veri |
|---|---|
| Temel belirtiler | “Akalazya katılar ve sıvılar için REGÜRJİTASYON VE DİSFAJİ ile kendini gösterir.” |
| Eşlik eden | “YETERSİZ BESLENME veya KRONİK ÖKSÜRÜK eşlik edebilir.” |
| Özofajit | “Gıda biriken özofagusta ÖZOFAJİT gelişebilir.” |
| Yaş | “Çocuklarda ortalama yaş 8,8 YAŞ ve tanıdan önceki ortalama belirti verme süresi 23 AY olup OKUL ÇAĞINDAN ÖNCE SEYREK GÖRÜLÜR.” |
⚠️ İki yanlış tanı“AĞIRLIK KAYBININ EŞLİK ETTİĞİ KRONİK REGÜRJİTASYON/KUSMA VE KRONİK ÖKSÜRÜK İLE BAŞVURANLAR YANLIŞLIKLA SIRASIYLA Anoreksiya Nervoza VE Çocukluk Çağı Astımı TEŞHİSLERİ ALABİLİR.”
| Yöntem | Bulgu |
|---|---|
| Göğüs radyografisi | “DİLATE ÖZOFAGUSTA HAVA-SIVI SEVİYESİ görülür.” |
| Baryumlu floroskopi (Şekil 347.1) | “YAVAŞÇA DARALARAK KAPALI AÖS GÖRÜNÜMÜNE DÖNÜŞEN ALT ÖZOFAGUSU KUŞ GAGASI GÖRÜNÜMÜ ŞEKLİNDE ORTAYA KOYAR.”“Distal özofagusta primer peristaltizm kaybı ile birlikte özofagusta GIDA BİRİKİMİ VE ZAYIF BOŞALMA sıklıkla görülür.” |
| Manometri | “EN DUYARLI TANI TESTİDİR ve ÜÇ TİP AKALAZYAYI BİRBİRİNDEN AYIRT ETMEYE YARDIM EDER.”“Distal özofagus gövdesinde PERİSTALTİZM YOKLUĞUNUN tanımlayıcı özelliklerini, genellikle YÜKSEK BASINÇLI AÖS ve DÜŞÜK GENLİKLİ ÖZOFAGUS GÖVDE KASILMALARININ eşlik ettiği YETERSİZ YA DA EKSİK AÖS GEVŞEMESİNİ ortaya çıkartır.” |
| Tip | Bulgu |
|---|---|
| TİP I (AI) | DİSTAL BASINÇ ARTIŞI GÖZLENMEZ |
| TİP II (AII) | TÜM ÖZOFAGUS BOYUNCA BASINÇ ARTIŞI |
| TİP III (AIII) | SPASTİK KASILMALAR |
(Rohof WO, Salvador R, Annese V: Outcomes of treatment for achalasia depend on manometric subtype. Gastroenterology 144(4):718-725, 2013.)
ℹ️ Tedavinin üç hedefi“Akalazya tedavisinin hedefleri BELİRTİLERİN HAFİFLETİLMESİ, ÖZOFAGEAL BOŞALMANIN İYİLEŞTİRİLMESİ VE MEGAÖZOFAGUS GELİŞMESİNİN ÖNLENMESİDİR.”
| Yöntem | Veri |
|---|---|
| Pnömatik dilatasyon | “TERCİH EDİLEN İLK TEDAVİ SEÇENEĞİDİR ve GELECEKTE YAPILABİLECEK MİYOTOMİYİ ENGELLEMEZ.” |
| Heller miyotomisi | “Laparoskopik ya da cerrahi miyotomi.”“Cerrahlar, sfinkterin etkinliğinin azalması ile sıklıkla ortaya çıkan gastroözofageal reflü hastalığını önlemek için sıklıkla ANTİREFLÜ İŞLEMİ EKLENMİŞ MİYOTOMİ UYGULARLAR.”“Laparoskopik miyotomi, ERGEN VE GENÇ ERİŞKİN ERKEKLERDE ÖZELLİKLE ETKİLİ BİR İŞLEMDİR.” |
| POEM | “PERORAL ENDOSKOPİK MİYOTOMİ (POEM), laparoskopik yönteme ALTERNATİF OLARAK UYGUN, GÜVENLİ VE ETKİLİDİR.” |
| İlaç | “KALSİYUM KANAL BLOKÖRLERİ (NİFEDİPİN) ve FOSFODİESTERAZ İNHİBİTÖRLERİ, disfajinin GEÇİCİ OLARAK RAHATLAMASINI SAĞLAR.” |
| Botulinum toksini | “AÖS’ye endoskopik enjeksiyonu, SİNİR SON UÇLARINDAN ASETİLKOLİN SALINIMINI İNHİBE EDEREK İNHİBİTÖR NÖROTRANSMİTTERLERİN SEÇİCİ KAYBINI DENGELEMEKTEDİR ve etkili bir tedavi olabilir.” |
| Botoks sınırı | “Botulinum toksini hastaların %50-65’inde ETKİLİDİR VE PAHALIDIR; hastaların YARISINDA 1 YIL İÇİNDE TEKRAR ENJEKSİYON GEREKEBİLİR.”“Çoğu hastada SONUÇ OLARAK DİLATASYON VEYA AMELİYAT İHTİYACI DUYULUR.” |
Tedavi bilgisi eğitim amaçlıdır.