Mevcut notlarda semptomlar ayrı bir bölüm olarak belirtilmemiştir.
| A | Bulgu |
|---|---|
| A — AKALAZYA | AÖS gevşemesi kaybı + özofagus peristaltizmi kaybı → ‣, regürjitasyon, kilo kaybı |
| A — ALAKRİMA | GÖZYAŞI ÜRETİMİNİN YOKLUĞU VEYA AZLIĞI — genellikle en erken bulgudur |
| A — ADRENAL YETMEZLİK | ACTH’ye dirençli glukokortikoid eksikliği |
Akalazya + alakrima + adrenal yetmezlik üçlüsü (Nelson - Bölüm 17 Sindirim Sistemi, Bölüm 347).
ℹ️ Nelson’daki tanım“Ender durumlarda, Akalazya; AİLEVİ VEYA ÜÇLÜ A SENDROMU VEYA ALLGROVE SENDROMU olarak bilinen AKALAZYA, ALAKRİMA VE ADRENAL YETMEZLİK SENDROMUNUN BİR PARÇASIDIR.”
💡 Şunu görürsen bunu düşünAğlarken gözyaşı akmayan bir çocukta disfaji veya hipoglisemi/hiperpigmentasyon → Allgrove sendromu.Alakrima genellikle ilk ve en erken bulgudur; akalazya ve adrenal yetmezlik yıllar sonra ortaya çıkabilir. Bu nedenle çocukluk çağı akalazyasında gözyaşı üretimi (Schirmer testi) ve sabah kortizolü sorgulanmalıdır. Sendroma sıklıkla otonom disfonksiyon ve ilerleyici nörolojik bulgular eşlik eder — bu yüzden bazı kaynaklarda “4A” olarak da anılır.
⚠️ Kaynak kapsamı Bu sayfa Nelson - Bölüm 17 Sindirim Sistemi’nin Bölüm 347’de verdiği çerçeve ile sınırlıdır. Gen (AAAS/ALADIN), kalıtım ayrıntısı, nörolojik seyir ve tedavi protokolü için kaynak gerekli.
| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | sendrom, sindirim, endokrin |
| ad-tr | Allgrove sendromu (üçlü A sendromu) |
| ad-en | Allgrove syndrome (triple A syndrome) |
| kalitim | Otozomal resesif |
| tus-onceligi | orta |
| guncelleme | 2026-10-08 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 17 Sindirim Sistemi — Bölüm 347 |
| Tablo | Ayırt eden |
|---|---|
| İdiyopatik Akalazya | İzole; alakrima ve adrenal tutulum yok |
| Chagas hastalığı | Endemik bölge; T. cruzi; megakolon |
| ‣ | Virilizasyon/tuz kaybı; 17-OH progesteron yüksek; akalazya yok |
| ‣ | Kuru göz + kuru ağız; otoantikorlar; erişkin tablosu |
| Ailevi disotonomi (Riley-Day) | Alakrima + otonom disfonksiyon; Aşkenazi Yahudi kökeni; dilde fungiform papilla yok |
Mevcut notlarda tedavi ve izlem için ayrı bilgi bulunmuyor.