| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | sendrom |
| ad-tr | Kalp tümörleri |
| ad-en | Tumors of the heart |
| gen | TSC1/TSC2 (rabdomiyom), PTCH1 (fibrom), PRKAR1A (Carney kompleksi) |
| tus-onceligi | yüksek |
| guncelleme | 2026-10-16 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji |
Çocuk hastalarda kardiyak tümörler nadiren görülmekle birlikte, tümör tipine ve yerine bağlı olarak ciddi hemodinamik veya elektrofizyolojik anormalliklere neden olabilir (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji).
💡 Kalpten kaynaklanan tümörlerin büyük çoğunluğu benigndir.
| Özellik | Açıklama |
|---|---|
| Sıklık | En sık görülen çocuk kardiyak tümörlerdir |
| İlişki | > [!tip] Vakaların %70-95’inde Tuberoz Skleroz ile ilişkilidir |
| Yaş | Fetal yaşamdan geç ergenliğe kadar her yaşta ortaya çıkabilir |
| Dağılım | Genellikle çoklu olarak, herhangi bir kalp odacığında ortaya çıkabilirler |
| Köken | Miyokardiyumdan kaynaklanır ve sıklıkla atriyal veya ventriküler boşluklara uzanım gösterirler (Şekil 468.1) |
| Komplikasyonlar | Yerleşimlerine ve boyutlarına bağlı olarak, rabdomiyomlar giriş veya çıkış yolu tıkanıklıklarına neden olarak ‣ veya kalp yetmezliğine yol açabilir; çoğu asemptomatiktir |
| Aritmi | Rabdomiyomlarla birlikte atriyal ve ventriküler aritmiler bildirilmiştir ve bazen elektrokardiyogramda (EKG) ventriküler preeksitasyon (Supraventriküler Taşikardi) görülebilir |
| Seyir ve tedavi | > [!tip] Rabdomiyomların doğal gidişi kendiliğinden küçülme veya tam düzelme olduğundan, çocuk hastalarda kardiyak tümörlerin çoğunun tedavisi genellikle gereksizdir. Memelilerde rapamisin (mTOR) inhibitörü olan Everolimus, kardiyak rabdomiyomlar semptomatik hastalarda düzelmeyi arttırabilir. Dikkatli klinik takip ve görüntüleme önemlidir. Ritim bozukluklarını kontrol etmek için antiaritmik ilaçlar reçete edilebilir |
💡 ***Carney Kompleksi*, kalp odacıklarının herhangi birinde veya tümünde genç yaşta ortaya çıkabilen miksomaların da görüldüğü ailesel otozomal dominant çoklu neoplazi (genellikle endokrin: hipofiz adenomu, tiroid, testis, over) ve lentijinozis sendromudur. Bazı ailelerdeki sebep PRKAR1A genindeki patojenik varyantlardır.
Hemanjiyomlar, Purkinje hücreli tümörler, papillomlar, lipomlar ve mezoteliyomalar bulunur. Yerleşimlerine bağlı olarak, bu benign tümörler kapak ilişkili bozukluklar, miyokardiyal fonksiyon bozuklukları veya Atriyoventriküler Blok ve diğer aritmilerle sonuçlanabilir.