| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | sendrom |
| ad-tr | Progresif Multifokal Lökoensefalopati |
| ad-en | Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) |
| gen | — |
| kalitim | — |
| insidans | AIDS’li hastalarda seyrek; çoğunlukla ölümcül |
| tus-onceligi | yüksek |
| guncelleme | 2026-10-14 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 16 Enfeksiyon Hastalıkları |
Progresif multifokal lökoensefalopati (PML), JC VİRUSUNUN OLİGODENDROSİTLERİ ENFEKTE ETMESİYLE ORTAYA ÇIKAN, İMMÜN YETMEZLİKLİ KİŞİLERDE GÖRÜLEN ve ÇOĞUNLUKLA ÖLÜMCÜL SEYREDEN BİR DEMİYELİNİZAN HASTALIKTIR (Nelson - Bölüm 16 Enfeksiyon Hastalıkları, Bölüm 301).
| Konu | İçerik |
|---|---|
| Etken | JC VİRUSU (Polyomavirus Enfeksiyonları) |
| Hedef hücre | JC VİRUSU BÖBREK EPİTELİ İÇİN TROPİKTİR; AYRICA BEYİN OLİGODENDROSİTLERİNİ ENFEKTE EDER |
| Sonuç | OLİGODENDROSİT ENFEKSİYONU → DEMİYELİNİZASYON → MULTİFOKAL BEYAZ CEVHER LEZYONLARI |
| Zemin | İMMÜN YETMEZLİĞİ OLAN KİŞİLERDE, ÖZELLİKLE HIV Enfeksiyonu ve AIDS HASTALARDA SEYREK GÖRÜLÜR |
PML’NİN, MULTİPL SKLEROZ ve KRON HASTALIĞI OLUP İMMÜNOMODÜLATÖR AJANLAR OLARAK ALINAN AŞAĞIDAKİ İLAÇLARLA İLİŞKİSİ BİLDİRİLMİŞTİR:
| İlaç | Endikasyon | Sınıf |
|---|---|---|
| NATALİZUMAB (TYSABRI) | MULTİPL SKLEROZ, KROHN HASTALIĞI | α4-integrin antikoru |
| EFALİZUMAB (RAPTIVA) | SEDEF HASTALIĞI | anti-CD11a |
| RİTUKSİMAB (RITUXAN) | — | ANTİ-CD20 MONOKLONAL ANTİKOR |
| ALEMTUZUMAB (CAMPATH) | — | CD52 MONOKLONAL ANTİKOR |
ve DİĞER BİRÇOK İMMÜNOMODÜLATÖR AJAN kullanan bireylerde meydana geldiği bildirilmektedir.
BK veya JC VİRUSU ENFEKSİYONU İÇİN KANITLANMIŞ ANTİVİRAL TEDAVİ YOKTUR.
ANTİRETROVİRAL TEDAVİ İLE AIDS’İN ETKİN TEDAVİ EDİLMESİ, PROGRESİF MULTİFOKAL LÖKOENSEFALOPATİNİN İLERLEMESİNİ ÖNLEYEBİLİR — yani PML’de asıl tedavi ALTTAKİ İMMÜN YETMEZLİĞİN DÜZELTİLMESİDİR.
ALLOJENİK BK VİRUSUNA ÖZGÜ T HÜCRELERİ, PML İÇİN POTANSİYEL OLARAK FAYDALI BİR TEDAVİDİR.
Tedavi bilgisi eğitim amaçlıdır.
⚠️ IRIS riskicART başlandıktan sonra bağışıklık geri geldiğinde, PML dahil subklinik fırsatçı enfeksiyonlar İmmün Rekonstrüksiyon Enflamatuar Sendromu tablosunda paradoksal olarak kötüleşebilir.
💡 TUS ipucu — PML
- ETKEN JC VİRUSU; HEDEF HÜCRE OLİGODENDROSİTTİR → DEMİYELİNİZASYON.
- KLASİK ZEMİN: AIDS (düşük CD4) veya İMMÜNOMODÜLATÖR İLAÇ.
- İLAÇ LİSTESİ EN ÇOK SORULAN KISIMDIR: NATALİZUMAB (MS, Crohn) · EFALİZUMAB (psöriazis) · RİTUKSİMAB (anti-CD20) · ALEMTUZUMAB (anti-CD52). Natalizumab başta gelir.
- ÖZGÜN ANTİVİRAL YOKTUR; TEK ETKİLİ YAKLAŞIM İMMÜN SİSTEMİN DÜZELTİLMESİDİR (AIDS’te cART).
- MSS fırsatçı enfeksiyonları arasında AIDS’te toksoplazma, CMV ve JC virusu (PML) birlikte düşünülür; PML’de ateş ve kitle etkisi tipik olarak YOKTUR, lezyonlar BEYAZ CEVHERDEDİR ve KONTRAST TUTMAZ.
- BK’nın böbrek karşılığı için bkz. BK Virusu Nefropatisi.