Hepatoblastom

“Çocuklarda karaciğer tümörleri seyrek görülmektedir. Karaciğerin primer tümörleri 15 yaşından seyrek çocuklarda tüm malignitelerin yaklaşık %1’ini oluşturur. Çocuklarda karaciğer tümörlerinin %50-60’ı malign olup, bunların %65’inden fazlası hepatoblastom, geri kalanının çoğu ise hepatoselüler karsinomdur.” (Nelson - Bölüm 21 Kanser ve Benign Tümörler, Bölüm 531)

• Diğer malign karaciğer tümörleri: “Embriyonel sarkom, anjiyosarkom, malign germ hücreli tümör, karaciğerin Rabdomiyosarkom ve farklılaşmamış sarkom”
• “Çocukluk çağı döneminde sık görülen nöroblastom, Wilms tümörü ve lenfoma gibi tümörlerde karaciğer metastazı görülebilir.”
• “Genellikle yaşamın ilk altı ayında görülen benign karaciğer tümörleri, hemanjiyom, hamartom ve hemanjiyoendotelyomdur.”

Epidemiyoloji

• “Amerika’da her yıl yaklaşık 100 yeni vaka tanı alır.”
• [!tip] TUS ipucu — prematürelik ve doğum ağırlığı “Muhtemelen çok düşük doğum ağırlıklı Prematüre Bebek hayatta kalma oranının artmasıyla ilişkili olarak hepatoblastom insidansı son yirmi yılda artmıştır.”“Prematürite/düşük doğum ağırlığı, hepatoblastom insidansının artmasıyla ilişkili olup doğum ağırlığı azaldıkça risk artar.”
• “Hepatoblastom üç yaşından küçük çocuklarda daha sık görülür, ortanca tanı yaşı birdir. Etiyoloji bilinmemektedir.”
• [!tip] TUS ipucu — üç sendrom “Hepatoblastom Ailesel Adenomatöz Polipozis ile ilişkilidir. Tümörlerin çoğunda antijen sunan hücre/β-katenin yolunda değişiklikler saptanmıştır.”“Hepatoblastom, Beckwith-Wiedemann Sendromu, hemihiperplazi ve diğer somatik Aşırı Büyüme Sendromları ile ilişkilidir. Genetik mutasyonlara veya epigenetik değişikliklere ikincil insülin benzeri büyüme faktörü 2’nin ekspresyonunun artması, BWS’li hastalarda hepatoblastom gelişiminde rol oynamaktadır.”“Aicardi Sendromu, trizomi 18 ve diğer trizomiler de hepatoblastom riskini arttırmaktadır.”
• [!warning] Tarama önerisi “BWS veya hemihiperplazisi olan tüm çocuklar rutin olarak α-fetoprotein (AFP) seviyeleri ve abdominal ultrasonografiler ile taranmalıdır.”

Patogenez

• “Hepatoblastom, hepatosit öncüllerinden kaynaklanır.”
• “Histolojik olarak fetal ve embriyonel malign hücreler (girdap veya saf element olarak) içeren epitelyal tip ve hem epitelyal hem mezenkimal tip içeren karışık tip hepatoblastom olarak sınıflandırılabilir.”
• [!tip] TUS ipucu — histolojik alt tip ve prognoz “Saf fetal histolojili alt tipinde prognoz iyiyken, küçük hücreli farklılaşmamış alt tipinde AFP düzeyleri normal olup daha kötü prognozludur.”

Klinik Bulgular

• “Hepatoblastom genellikle büyük, asemptomatik abdominal kitle şeklinde ortaya çıkar. Karaciğerin sağ lobunda sol lobuna göre üç kat daha fazla görülür ve genellikle unifokaldir.”
• “Hastalık ilerledikçe yorgunluk, ateş, kilo kaybı, anoreksiya, kusma ve karın ağrısı ortaya çıkabilir.”
• “Hepatoblastomda seyrek olarak travmaya veya kendiliğinden rüptüre bağlı kanama saptanır.”