Özellik	Değer
tags	sendrom, solunum, immünoloji
ad-tr	Primer İmmün Yetmezlikte Granülomatöz Akciğer Hastalığı
ad-en	Granulomatous Lung Disease in Primary Immunodeficiency (GLILD)
tus-onceligi	orta
guncelleme	2026-10-08
kaynaklar	Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi — Bölüm 427.3

Primer İmmün Yetmezlikte Granülomatöz Akciğer Hastalığı

“Primer immün yetmezlik (PİY) sıklıkla TEKRARLAYAN ENFEKSİYONLAR, PNÖMONİ, Bronşektazi VE FİBROZİS OLDUĞU VEYA OLMADIĞI İAH’NİN TEKRARLAYAN VEYA KALICI AKCİĞER BULGULARI İLE ORTAYA ÇIKAR” (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).

İmmün disregülasyon kavramı

⚠️ Enfeksiyon değil, disregülasyon“İmmün disregülasyon, granülomatöz AKCİĞER HASTALIĞI VE OTOİMMÜN HASTALIK BELİRTİLERİ İLE BİRLİKTE PİY’LERİN ÇOĞUNDA ORTAYA ÇIKAR. ÇOĞU ÇABA, PİY’DE AKCİĞER RAHATSIZLIĞA NEDEN OLAN ENFEKSİYÖZ PATOJENLERİN KEŞFİ İÇİNDİR, ANCAK İMMÜN DİSREGÜLASYON BULGULARA VE HASTALIĞIN İLERLEMESİNE NEDEN OLAN BİRİNCİL SORUN OLABİLİR. BU DÜŞÜNÜLENİN AKSİNE, İMMÜN YETMEZLİĞİN TANI VE TEDAVİSİ İLE EŞ ZAMANLI OLARAK İMMÜN SİSTEMİ BASKILAYAN TEDAVİLERİ GEREKTİRİR” (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).

Granülomatöz akciğer hastalığı ile ilişkili en belirgin iki PİY:Kronik Granülomatöz Hastalık ve YAYGIN DEĞİŞKEN İMMÜN YETMEZLİK (YDİY).

Patogenez

Kronik granülomatöz hastalık (KGH)

“KGH, REAKTİF OKSİJEN TÜRLERİNİ OLUŞTURAN RESPİRATUAR ‘BURST’ KAPASİTESİNİ BOZAN FAGOSİT NİKOTİNAMİD ADENİN DİNÜKLEOTİD FOSFAT OKSİDAZ SİSTEMİNDE ÇOKLU KUSURLARI İÇEREN BİR DURUMDUR” (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).

Yaygın değişken immün yetmezlik (YDİY) ve GLILD

Başlık	Veri
Sıklık	YDİY’Lİ HASTALARIN %25 KADARINDA AKCİĞER HASTALIĞI GELİŞİR
Spektrum	BU PULMONER DEĞİŞİKLİKLER ARASINDA ASPİRASYON PNÖMONİSİ, İAH, MUKOZA İLİŞKİLİ LENFOİD DOKU LENFOMASI
GLILD tanımı	DE GRANÜLOMATOZ VE LENFOSİTİK ‣ (GLILD, GRANULOMATOUS AND LYMPHOCYTIC LUNG DISEASE) YER ALIR
Granülom tipi	NONKAZEİFİYE GRANÜLOMLAR YER ALIR
TNF	TNF POLİMORFİZMİ NEDENİYLE ARTMIŞ TNF SEVİYELERİ OLASI BİR MEKANİZMA OLARAK GÖSTERİLMİŞTİR
Granülom dağılımı	GLILD, YDİY’DE DAHA SIK TANIMLANMAKTADIR. AKCİĞERDE GRANÜLOMATOZİS OLMASI VE LENFOSİTİK PROLİFERATİF PATERN VARLIĞI İLE TANIMLANIR. GRANÜLOMLAR KEMİK İLİĞİ, DALAK, GASTROİNTESTİNAL SİSTEM, DERİ VE KARACİĞER GİBİ DİĞER ORGANLARDA BULUNABİLİR

⚠️ Sarkoidozla karışır“GLILD’IN ETİYOLOJİSİ BİLİNMEMEKTEDİR. BİR KOHORT ÇALIŞMASINDA, PATOLOJİK GLILD TANISI OLAN VAKALARIN ÇOĞUNUN AKCİĞERİNDE HUMAN HERPESVİRUS 8 ENFEKSİYONUNU OLDUĞU BULUNMUŞTUR” (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).

“BAŞLANGIÇTA GLILD BAZEN SARKOİDOZ OLARAK YANLIŞ TANI ALIR. ÇÜNKÜ; HER İKİSİNDE DE SIKLIKLA HİLER VE/VEYA MEDİASTİNAL Lenfadenopati EŞLİK ETTİĞİ GRANÜLOMLAR GÖRÜLMEKTEDİR. SARKOİDOZUN AKSİNE, NORMAL VEYA YÜKSEK SERUM İMMÜNOGLOBÜLİN SEVİYELERİ VE SPONTAN REMİSYON SIK OLMASI GİBİ GLILD’DEN AYIRT EDEN ÇEŞİTLİ ÖZELLİKLERİ VARDIR.”

💡 Ayrımın anahtarı — immünoglobulin düzeyiSARKOİDOZ: NORMAL VEYA YÜKSEK İMMÜNOGLOBULİN + SIK SPONTAN REMİSYON · GLILD (YDİY zemininde): DÜŞÜK İMMÜNOGLOBULİN + spontan remisyon beklenmez.

Tüberküloz dışı mikobakteriler ve IFN-γ otoantikorları

AKCİĞERDE GRANÜLOM OLUŞUMUNA NEDEN OLAN PROTOTİP ORGANİZMA Tüberküloz’TİR
NONTÜBERKÜLOZ MİKOBAKTERİYEL ENFEKSİYONLAR SPESİFİK PİY VARLIĞINDA DA GRANÜLOMLARA NEDEN OLABİLİR
BUNLAR HASARLI IL-12/IL-23/IFN-γ SİNYALİZASYONUNDA ANORMALLİK GÖSTERİLMİŞTİR
BUNLAR AYRICA IFN-γ’YA KARŞI OTOANTİKORLARIN** VARLIĞINDA GÖRÜLMÜŞTÜR**
HASARLI NÜKLEER FAKTÖR-KAPPA B’NİN (NÜKLEER FAKTÖR-KAPPA B’Yİ MODİFİYE EDİCİ KUSURLARI) REGÜLASYONU OLAN HASTALARDA AYRICA TÜBERKÜLOZ OLMAYAN MİKOBAKTERİLERLE TANIMLANMIŞTIR

⚠️ İmmün disregülasyonu tedavi etmeden önce“İMMÜN DİSREGÜLASYON İÇİN TEDAVİ DÜŞÜNÜLMEDEN ÖNCE HEKİM, BU DÜŞÜK VİRÜLANSLI ORGANİZMANIN HASTALIĞA NEDEN OLMADIĞINDAN EMİN OLMALIDIR” (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).