| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | sendrom |
| ad-tr | Siringomiyeli |
| ad-en | Syringomyelia |
| tus-onceligi | yüksek |
| guncelleme | 2026-10-08 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi |
Bölüm 624.3 (Mark R. Proctor), Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi.
💡 TanımSİRİNGOMİYELİ, SPİNAL SIVININ OMURİLİĞİN İÇİNDEN OMURİLİK İÇİNDEKİ EMİLİM NOKTASINA AKIŞININ TIKANMASINA NEDEN OLDUĞU, OMURİLİĞİN KİSTİK BİR GENİŞLEMESİDİR**.ALTTA YATAN NEDENE BAĞLI OLARAK BİLİNEN** ÜÇ SİRİNGOMİYELİ ŞEKLİ** VARDIR.**
| Tip | Mekanizma |
|---|---|
| > [!tip] KOMÜNİKAN SİRİNGOMİYELİ | VENTRİKÜLLERİN İÇİNDEKİ BEYİN-OMURİLİK SIVISININ (BOS) OMURİLİK İÇİNDEKİ SIVI İLE BAĞLANTILI OLDUĞU ve OMURİLİĞİ ETKİLEYEN BOS’UN KAYNAĞI OLDUĞUNUN VARSAYILDIĞI DURUMU İŞARET ETMEKTEDİR |
| NONKOMÜNİKAN SİRİNGOMİYELİ | VENTRİKÜLER BOS’UN OMURİLİK İÇİNDEKİ SIVI İLE BAĞLANTILI OLMADIĞINI BELİRTMEKTEDİR. ÖNCELİKLE İNTRAMEDÜLLER TÜMÖRLER ve TIKAYICI LEZYONLAR** BAĞLAMINDA ORTAYA ÇIKAR** |
| > [!warning] TRAVMA SONRASI SİRİNGOMİYELİ | SİRİNGOMİYELİNİN SON TİPİDİR. OMURİLİK YARALANMASI, OMURİLİĞİN HASAR GÖRMESİNE ve ARDINDAN YUMUŞAMASINA NEDEN OLUR. BU YUMUŞAMA, ÇEVRESİNDEKİ OMURİLİK DOKUSUNUN SKARLANMASI** İLE BİRLEŞTİĞİNDE, KİSTİN İLERLEYİCİ ŞEKİLDE GENİŞLEMESİNE NEDEN OLUR** |
⚠️ İlişkili durumlarSİRİNGOMİYELİ, CHIARI MALFORMASYONLARI** İLE YÜKSEK ORANDA İLİŞKİLİDİR ve ENFEKSİYON veya TRAVMADAN SONRA DA GÖRÜLEBİLİR; ANCAK GÖRÜNTÜLEME SIRASINDA GÖRÜLEN BİRÇOK VAKA, SENDROMLARLA veya HERHANGİ BİR SEMPTOMLA İLİŞKİLİ OLMAYAN NORMAL ANATOMİK VARYANTLARDIR.AYRICA BAĞ DOKUSU BOZUKLUKLARI (Ehlers-Danlos Sendromu) İLE DE İLİŞKİLİDİR.**
💡 Merkezi kord sendromuSİRİNGOMİYELİNİN BELİRTİ ve SEMPTOMLARI YILLAR veya ON YILLAR İÇİNDE SİNSİCE GELİŞİR.KLASİK ORTAYA ÇIKIŞ ŞEKLİ MERKEZİ KORD SENDROMUDUR**.**
| Bulgu | Açıklama |
|---|---|
| > [!warning] Pelerin dağılımı | SİRİNGOMİYELİ OMURİLİĞİ, SERVİKAL ve TORASİK SİNİR LİFLERİNİN BULUNDUĞU ORTA BÖLGEDE** BAŞLAYARAK ETKİLER; BU NEDENLE OMURİLİKTE DAHA LATERAL OLARAK BULUNAN LOMBER ya da SAKRAL LİFLER DAHA NADİR ETKİLENİR. DOLAYISIYLA, SİRİNGOMİYELİ HASTASI OMUZDAN BAŞLAYAN PELERİN BENZERİ DAĞILIM GÖSTEREN BİR UYUŞMA GELİŞTİRİR, BUNU ÜST EKSTREMİTELERDE ATROFİ ve ZAYIFLIK GELİŞMESİ İZLER** |
| El trofik ülserleri | ELLERİN TROFİK ÜLSERLERİ İLERLEMİŞ VAKALARIN KARAKTERİSTİK ÖZELLİĞİDİR |
| > [!tip] Skolyoz | DİĞER ORTAYA ÇIKIŞ BİÇİMLERİ ARASINDA HIZLA İLERLEYİŞ GÖSTEREBİLEN SKOLYOZ** YER ALIR ve SIKLIKLA YÜZEYSEL ABDOMİNAL REFLEKSLERİN YOKLUĞUYLA TAHMİN EDİLEBİLİR** |
| Diğer | ACİLİYET HİSSİ ve MESANE DİSFONKSİYONUNUN YANI SIRA ALT EKSTREMİTE ‣** DE TABLONUN BİR PARÇASI OLABİLİR** |
| Travmatik tip | GEÇİRİLMİŞ CİDDİ OMURİLİK YARALANMASI İLE İLİŞKİLİ SİRİNGOMİYELİSİ OLAN HASTALARDA, ORTAYA ÇIKIŞ BELİRTİSİ GENELLİKLE OMURİLİK GENİŞLEMESİ BÖLGESİNDE, İLK YARALANMA SEVİYESİNİN ÜSTÜNDE ŞİDDETLİ AĞRIDIR**. AYRICA** SEVİYESİ GİDEREK YÜKSELEN MOTOR ve DUYUSAL İŞLEV BOZUKLUĞU** MEVCUTTUR** |
💡 MRG — tüm omurga + beyinMRG, TERCİH EDİLEN RADYOLOJİK ÇALIŞMADIR (Şekil 624.7 ve 624.8).ÇALIŞMA OMURGANIN TAMAMINI** İÇERMELİ ve TÜMÖR ŞÜPHESİ VARSA GADOLİNYUM KONTRASTLI SEKANSLAR ÇALIŞMANIN BİR PARÇASI OLMALIDIR.SİRİNGOMİYELİNİN CHIARI MALFORMASYONLARI İLE SIK BİRLİKTELİĞİ NEDENİYLE KRANİYOVERTEBRAL BİLEŞKEYE ÖZEL DİKKAT GÖSTERİLMELİDİR.DÖRDÜNCÜ VENTRİKÜLDEN BOS AKIŞININ ENGELLENMESİ SİRİNGOMİYELİYE NEDEN OLABİLİR; BU NEDENLE, ÇOĞU HASTA SERVİKAL GÖRÜNTÜLEMEDE Chiari Malformasyonu GÖRÜLMESİ HALİNDE BEYİN GÖRÜNTÜLENMESİNDEN DE GEÇMELİDİR.**
ℹ️ Şekil 624.7-624.8Şekil 624.7: CHIARI I MALFORMASYONU ve HOLOKORD SİRİNKSİ OLAN HASTANIN SAGİTAL MRG’Sİ. Şekil 624.8: CHIARI MALFORMASYONU veya DİĞER PATOLOJİLER YOKLUĞUNDA MERKEZİ KANALIN (C5-T1) GENİŞLEMESİNİ GÖSTEREN SERVİKAL ve TORASİK OMURİLİK T2 MRG TARAMASI.
⚠️ Altta yatan nedene yöneliktirSİRİNGOMİYELİ TEDAVİSİ ALTTA YATAN NEDENE GÖRE DÜZENLENMELİDİR ve NADİREN SİRİNGOMİYELİ DOĞRUDAN ELE ALINIR**.BU NEDEN ORTADAN KALDIRILABİLİYORSA veya DÜZELTİLEBİLİYORSA, SİRİNKS İYİLEŞME GÖSTERMELİDİR.SİRİNKS ÜZERİNE DOĞRUDAN CERRAHİ,** ÇOK DAHA YÜKSEK BİR CERRAHİ RİSK PROFİLİ** İLE İLİŞKİLİDİR.**
| Durum | Tedavi |
|---|---|
| > [!tip] Chiari ile ilişkili | KOMÜNİKAN SİRİNGOMİYELİ GENELLİKLE CHIARI MALFORMASYONLARI İLE SIKLIKLA İLİŞKİLİ OLAN KRANİYOVERTEBRAL BİLEŞKE ANOMALİLERİ** BAĞLAMINDA GÖRÜLÜR. BU GİBİ DURUMLARDA, KRANİYOVERTEBRAL BİLEŞKENİN DEKOMPRESYONU GENELLİKLE SİRİNGOMİYELİNİN YÖNETİMİNDE ETKİLİDİR** |
| > [!warning] Spina bifida + Chiari II | SPİNA BİFİDA İLE İLİŞKİLİ CHIARI II MALFORMASYONU DURUMUNDA, SİRİNGOMİYELİ GENELLİKLE ‣ TEDAVİSİ İÇİN KULLANILAN ŞANTIN SİNSİ BİR YETMEZLİĞİNDEN KAYNAKLANIR**. OMURİLİKTEKİ GENİŞLEME HIZLI BİR ŞEKİLDE GELİŞEN** SKOLYOZ ve BAZEN ALT EKSTREMİTELERDE SPASTİSİTE** İLE SONUÇLANIR. ŞANTIN ONARIMI GENELLİKLE ETKİLİ BİR TEDAVİDİR ve CERRAHİ KRANİYOVERTEBRAL BİLEŞKE DEKOMPRESYONU NADİREN GEREKİR** |
| Diğer tıkanıklıklar | KRANİYOSERVİKAL BİLEŞKEDE TIKANMAYA NEDEN OLABİLECEK DİĞER DURUMLAR ARASINDA ‣ veya MENİNGEAL KARSİNOMATOZDA GÖRÜLEN KRONİK MENENJİT** BULUNUR** |
| Nonkomünikan | NON-KOMÜNİKAN SİRİNGOMİYELİ, İNTRAMEDÜLLER OMURİLİK TÜMÖRÜ** veya OMURİLİĞİN DIŞARIDAN BASISI İLE OMURİLİK HÜCRE DIŞI YAPISININ veya BOS’UN MERKEZİ KANAL İÇİNDEKİ AKIŞININ ENGELLENMESİNDEN KAYNAKLANIR. BU GİBİ DURUMLARDA, TEDAVİ TÜMÖRÜN ÇIKARILMASINA veya BASI YAPAN UNSURLARIN DEKOMPRESYONUNA YÖNELİK OLMALIDIR** |
| Travmatik sirinks | OMURİLİK İÇİNDEKİ HEMATOMİYELİNİN EŞLİK ETTİĞİ YARALANMA SONUCU OLUŞUR. İLERLEYİCİ OLDUĞUNDA, BU SİRİNGOMİYELİ FORMU, OMURİLİĞİ ÜSTEKİ DURAYA SABİTLEYEN SKARIN AYRIŞTIRILMASI** İLE TEDAVİ EDİLİR. YARALANMA NOKTASINDA OMURİLİĞİ ÇEVRELEYEN SKARIN MİKROSKOBİK OLARAK AYRIŞTIRILMASI, OMURİLİĞİN DÜŞMESİNE İZİN VERİR ve OMURİLİK SIVISI TİTREŞİMLERİNİN HİDROSTATİK KOLONU TARAFINDAN BOZULMASINI ÖNLER** |
| Doğrudan drenaj | NADİR DURUMLARDA, DOĞRUDAN DRENAJ İŞLEMLERİ UYGULANMALIDIR ve BUNLAR SEMPTOMATİK ve RADYOGRAFİK İYİLEŞMEYİ SAĞLAYABİLİR. KÜÇÜK BİR PARÇA SİLİKON TÜP İLE SİRİNKS-SUBARAKNOİD veya PLEVRAL ŞANT** SEÇENEK OLABİLİR. BU PROSEDÜRLER GENELLİKLE KISA SÜREN BİR BAŞARIYA SAHİPTİR, ÇÜNKÜ TÜPLER TIKANMA EĞİLİMİNDEDİR; BU NEDENLE OBSTRÜKTİF SEMPTOMLARI OLAN VAKALARA AYRILMALIDIR** |
💡 Tesadüfi bulgu — tedavi gerekmezBİRÇOK ÇOCUĞUN SPİNAL MR GÖRÜNTÜLEMESİNDEN GEÇTİĞİ GÜNÜMÜZDE, NÖROLOJİK DEFİSİT GÖSTERMEYEN BAZI ÇOCUKLAR, SİRİNGOMİYELİ TESPİTİ İLE PEDİATRİK BEYİN CERRAHLARINA YÖNLENDİRİLMEKTEDİR**.BU ÇOCUKLARIN ÇOĞU** SIRT AĞRISI NEDENİYLE veya SKOLYOZ TARAMASININ BİR PARÇASI OLARAK** TARANMIŞTIR. MRG’DE KALICI (PERSISTENT) MERKEZİ KANALA SAHİP OLDUKLARI TESPİT EDİLEREK SİRİNGOMİYELİ TANISI KONUR.BU SİRİNKSLER 1-3 mm ÇAPINDADIR ve BİRKAÇ SEGMENT BOYUNCA UZANABİLİR. BÖLGEDEKİ OMURİLİKTE BOZULMA ve ÇEVREDEKİ OMURİLİK SİNYALİNDE HERHANGİ BİR DEĞİŞİKLİK YOKTUR.BU SİRİNKSLER “İDİYOPATİK” SİRİNKSLER OLARAK ADLANDIRILMIŞTIR. BU TÜR ÇOCUKLARIN ÇOĞUNUN TAKİBİ, BU SİRİNKSLERİN BENİGN KARAKTERDE OLDUKLARINI ve MUHTEMELEN NORMAL VARYANTI TEMSİL ETTİKLERİNİ GÖSTERMİŞTİR. YENİ BELİRTİLER OLMAMASI HALİNDE RUTİN TAKİP GÖRÜNTÜLEMESİNE İHTİYAÇ YOK GİBİ GÖRÜNMEKTEDİR. TEDAVİYE İHTİYAÇ DUYMAZLAR ve HAREKET KISITLAMASI GEREKTİRMEZLER.**
Tedavi bilgisi eğitim amaçlıdır.
💡 TUS ipucuSİRİNGOMİYELİNİN KLASİK TABLOSU MERKEZİ KORD SENDROMU**:** PELERİN (CAPE) TARZI AYRILMIŞ DUYU KAYBI** (ağrı-ısı kaybolur, dokunma korunur) + ÜST EKSTREMİTEDE ATROFİ ve GÜÇSÜZLÜK.Neden pelerin? Servikal-torasik lifler MERKEZDE, lomber-sakral lifler LATERALDE seyreder → merkezden genişleyen kist önce servikotorasik dermatomları tutar.ELLERDE TROFİK ÜLSERLER ilerlemiş vakanın işaretidir (ağrı duyusu kaybı nedeniyle).HIZLA İLERLEYEN SKOLYOZ + YÜZEYEL ABDOMİNAL REFLEKSLERİN YOKLUĞU → siringomiyeli araştır.SERVİKAL MRG’de CHIARI görülürse BEYİN GÖRÜNTÜLEMESİ DE ZORUNLUDUR.SPİNA BİFİDA + CHIARI II’de yeni gelişen sirinks/skolyoz → önce ŞANT YETMEZLİĞİNİ düşün; şant onarımı genellikle yeterlidir, dekompresyon nadiren gerekir.EHLERS-DANLOS SENDROMU ile ilişkilidir.1-3 mm “KALICI MERKEZİ KANAL” = İDİYOPATİK SİRİNKS, benign normal varyant; takip görüntülemesi, tedavi veya hareket kısıtlaması GEREKMEZ.Tedavi ALTTA YATAN NEDENE yöneliktir; sirinksin kendisine doğrudan cerrahi çok daha riskli ve son seçenektir.**