ℹ️ Hidrosefali bir hastalık değil, bir grup hastalıktır“Hidrosefali spesifik bir hastalık değildir, çeşitli durumları içeren bir grup hastalığı temsil eder, bu durumlar BOS’un dolaşım ve/veya emilim bozukluğu veya nadiren koroid pleksus papillomları nedeniyle BOS’un artan üretimi nedeniyle olur” (Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi). ”MEGALENSEFALİ SIKLIKLA MAKROSEFALİ ile çocuklarda hidrosefali araştırılırken fark edildiği için, o da bu bölümde ele alınmıştır.”

Fizyoloji

• “BOS lateral, üçüncü ve dördüncü ventriküllerde yer alan KOROİD PLEKSUS tarafından ventriküler sistemde yapılır. BOS çoğunlukla lateral ventriküllerde üretilse de yaklaşık %25’i BEYİN PARENKİMİNDE KAPİLLER ENDOTEL gibi ekstrakoroidal kaynaklardan üretilir.”
• [!tip] TUS ipucu — koroid pleksusun innervasyonu “Koroid pleksusu inerve eden adrenerjik ve kolinerjik sinirler sayesinde BOS oluşumunun aktif nörojenik kontrolü vardır. ADRENERJİK SİSTEMİN UYARILMASI BOS ÜRETİMİNİ AZALTIR, bunun aksine KOLİNERJİK SİNİRLERİN UYARILMASI NORMAL BOS ÜRETİM HIZINI İKİ KATINA ÇIKARABİLİR.”
• [!tip] TUS ipucu — BOS hacmi “Normalde toplam BOS hacmi BEBEKLERDE 50 mL, ERİŞKİNDE 150 mL’dir. BOS’un çoğunluğu EKSTRAVENTRİKÜLERDİR.”
• **BOS akımı:“**Ventriküler sistem ve venöz kanallar arasında oluşan basınç gradientinin sonucunda olur. “İntraventriküler basınç normal durumda 180 mmH₂O kadar yüksek olabilir, aksine süperior sagital sinüste basınç 90 mmH₂O dolaylarındadır.“
• Yol:“Lateral ventriküllerden foramen Monro aracılığıyla üçüncü ventriküle akar. Sonra çocukta yaklaşık 3 mm uzunluğunda ve 2 mm çapında olan dar Sylvius akuaduktundan geçerek dördüncü ventriküle girer. BOS dördüncü ventrikülden çift foramen Luschka ve ortada foramen Magendie aracılığıyla beyin tabanındaki sisternalara gider.“
• Emilim:“BOS emilimi esas olarak, daha önce bahsedilen basınç güçleri ile endotel ile sıkı bağlantılar aracılığıyla ARAKNOİD VİLLUSLAR tarafından yapılır.” Ayrıca “sinir kökü kılıfları boyunca paranazal sinüslere yönelen LENFATİK KANALLAR ve koroid pleksusun kendisi tarafından olur.”

⚠️ Komünikan vs obstrüktif ayrımı“Subaraknoid sisternaların obliterasyonu veya araknoid villusların işlev bozukluğu nedeniyle olan hidrosefaliye, OBSTRÜKTİF VEYA KOMÜNİKAN OLMAYAN HİDROSEFALİ denir.”“Ventriküler sistemde obstrüksiyona bağlı hidrosefaliye, OBSTRÜKTİF VEYA KOMÜNİKAN OLMAYAN HİDROSEFALİ denir.”(Kaynakta bu iki cümle aynı terimle verilmiştir; klasik kullanımda ventriküler sistem içi tıkanıklık = obstrüktif (komünikan olmayan), subaraknoid aralık/araknoid villus düzeyindeki bozukluk = komünikan hidrosefalidir.)

Patofizyoloji ve etiyoloji

• [!tip] TUS ipucu — çocukta en sık neden “Obstrüktif veya komünikan olmayan hidrosefali, çocuklarda EN SIK SYLVİUS AKUADUKTUNUN ANORMALLİĞİ veya DÖRDÜNCÜ VENTRİKÜLDE LEZYON nedeniyle olur.”
• “Akuadukt stenozu anormal olarak daralmış Sylvius akuadukt nedeniyle olur, sıklıkla DALLANMA VEYA ÇATALLANMA ile ilişkilidir.”
• [!warning] Akuadukt stenozunun kalıtımı “Vakaların az bir kısmında, akuadukt stenozu cinsiyete bağlı resesif olarak aktarılır. Bu hastalarda ara sıra spina bifida okulta gibi küçük nöral tüp kapanma defektleri görülür.”
• “Nadiren akuadukt stenozu, Nörofibromatozis Tip 1 ile ilişkilidir.” Ayrıca intrauterin enfeksiyon, menenjit, Kabakulak ensefaliti sonrası gelişebilir.

Nedenlerin tamamı için bkz. Pediatrik Hidrosefali Nedenleri (Tablo 609.5).

Tanı ve ayırıcı tanı

ℹ️ **Tanı öykü ile başlar“Hidrosefalisi olan bir çocuğun araştırılması öykü ile başlar. Ailevi vakalar, akuadukt stenozuna ikincil X’e bağlı veya otozomal hidrosefaliyi düşündürür (Şekil 609.17). PREMATÜRİTE VE İNTRAKRANİAL KANAMA, MENENJİT VEYA KABAKULAK ENSEFALİTİ HİKAYESİ ORTAYA ÇIKARILMALIDIR.”“**Çok sayıda café-au-lait lekesi ve nörofibromatozisin başka klinik özellikleri, hidrosefalinin nedeni olarak akuadukt stenozunu işaret eder.

• Muayene: kafanın ve omurganın dikkatli inspeksiyon, palpasyon ve oskültasyonunu içerir. Oksipitofrontal baş çevresi kaydedilir ve eski ölçümlerle karşılaştırılır.
• [!warning] Spinal disrafizm işaretleri “Anterior fontanelin boyutu ve şekli not alınır ve sırt, spinal disrafizmi düşündürecek SAÇ TUTAMI, LİPOM VEYA ANJİYOM gibi anormal orta hat deri lezyonları açısından incelenir.”