Özellik Değer
tags sendrom
ad-tr Kortikotropinoma (ACTH salgılayan hipofiz adenomu)
ad-en Corticotropinoma
tus-onceligi yüksek
guncelleme 2026-10-06
kaynaklar Nelson - Bölüm 25 Endokrin Sistem

Kortikotropinoma

Bölüm 576 (Nelson - Bölüm 25 Endokrin Sistem).

Konu Ayrıntı
> [!tip] Yaş ÇOCUKLARDA ÇOK SEYREK GÖRÜLÜR ve ZİRVE GÖRÜLME YAŞI 14’TÜR
> [!tip] Terminoloji CUSHING HASTALIĞI, özellikle olarak FAZLA KORTİZOL ÜRETİMİ ve SALGILANMASINI UYARAN ADENOKORTİKOTROPİK HORMON ÜRETEN HİPOFİZ ADENOMUNU olarak adlandırılır
> [!warning] Yaş eşiği ADRENAL KARSİNOMUN ve MAS’IN ADRENAL AKTİVE EDİCİ MUTASYONLARI SEYREK FAKAT BASKIN NEDENLERİ OLDUĞU KÜÇÜK ÇOCUKLAR (5 YAŞINDAN DAHA KÜÇÜK) DIŞINDA CUSHING SENDROMUNUN PRİMER NEDENLERİNDEN DAHA YAYGINDIR
Boyut Cushing hastalığına neden olan adenomalar neredeyse her zaman <5 mm’DİR ve BAŞVURU SIRASINDA DİĞER ADENOM TİPLERİNDEN ÖNEMLİ ÖLÇÜDE DAHA KÜÇÜKTÜR
> [!tip] En erken belirti ÇOCUKLARDA AŞIRI GLUKOKORTİKOİD SALGILANMASININ EN SIK GÖSTERGESİ, GENELLİKLE DİĞER BELİRTİLERDEN ÖNCE ORTAYA ÇIKAN ‣
Diğer bulgular Hastalarda GENEL AĞIRLIK ALIMININ YERİNE SENTRİPEDAL AĞIRLIK ALIMI GELİŞİR. PUBERTAL DURAKLAMA, HİPERTANSİYON, GENİŞ MOR STRİALAR, BİTKİNLİK ve DEPRESYON SIK GÖRÜLÜR. Puberte öncesi erkek çocuklar kızlardan daha sık etkilenir
> [!tip] Tarama testi GECE YARISI TÜKÜRÜK KORTİZOL ÖLÇÜMLERİ, KORTİZOL FAZLALIĞI İÇİN BİR TARAMA TESTİ OLARAK KULLANILABİLİR; ancak ONAYLAMAK İÇİN EN AZ BİR EK TEST DAHA GEREKTİRİR (24 saat idrar serbest kortizolü, gece geç dönemde deksametazon baskılama testi)
> [!warning] Lokalizasyon MİKROADENOMUN YERLEŞİMİ GENELLİKLE MRG İLE SAPTANIR; ZOR VAKALARDA İKİ TARAFLI İNFERİOR PETROZAL SİNÜS ÖRNEKLEMESİ GEREKEBİLİR

Tedavi ve sonuç

Tedavi bilgisi eğitim amaçlıdır.

Konu Ayrıntı
> [!tip] Cerrahi TRANSSFENOİDAL CERRAHİ ÇOCUKLARDA CUSHING HASTALIĞI İÇİN TERCİH EDİLEN TEDAVİDİR. BAŞLANGIÇ GERİLEME ORANLARININ %70-98 ve UZUN SÜRELİ BAŞARININ %50-98 OLDUĞU BİLDİRİLMİŞTİR
> [!warning] Geçici kortizol eksikliği AMELİYAT SONRASI SIKLIKLA GÖRÜLÜR ve 30 AY KADAR SÜRER. KORTİZOL DÜZEYLERİ YÜKSELMEYE DEVAM EDERSE veya ADRENOKORTİKOTROPİK HORMON DÜZEYLERİ TESPİT EDİLMEYE DEVAM EDERSE HİPOFİZER RADYOTERAPİ KULLANILIR
> [!warning] Boy telafi edilemeyebilir BAŞARILI TEDAVİYLE BOY KISALIĞI DÜZELTİLEMEYEBİLİR; TEDAVİ SONRASI BH EKSİKLİĞİ VAR OLABİLİR ve GEREKTİĞİ ŞEKİLDE TEDAVİ EDİLMELİDİR

💡 TUS ipucuCUSHING HASTALIĞI = ACTH salgılayan HİPOFİZ ADENOMU; zirve yaş 14.5 YAŞ ALTINDA Cushing sendromunun baskın nedeni ADRENAL KARSİNOM veya McCUNE-ALBRIGHT (adrenal aktive edici mutasyonlar); 5 yaş üstünde HİPOFİZER.ÇOCUKTA EN ERKEN ve EN SIK BULGU: BÜYÜME GERİLİĞİ (diğer belirtilerden önce).Adenomlar neredeyse her zaman <5 mm (diğer hipofiz adenomlarından çok daha küçük) → MRG negatifse İKİ TARAFLI İNFERİOR PETROZAL SİNÜS ÖRNEKLEMESİ.PUBERTE ÖNCESİ ERKEKLER kızlardan daha sık etkilenir (erişkinde tersi).TARAMA: GECE YARISI TÜKÜRÜK KORTİZOLÜ; tek başına yetmez, en az bir ek test gerekir.TEDAVİ: TRANSSFENOİDAL CERRAHİ; sonrasında 30 aya kadar GEÇİCİ KORTİZOL EKSİKLİĞİ beklenir (başarı göstergesi).

📝 Klinik bilgi — yalnızca eğitim amaçlı

Bağlantılar