Özellik	Değer
tags	sendrom
ad-tr	Konjenital sifiliz
ad-en	Congenital syphilis
omim	—
gen	— (Treponema pallidum enfeksiyonu)
lokus	—
kalitim	Konjenital enfeksiyon (transplasental)
insidans	kaynak gerekli
tus-onceligi	çok yüksek
guncelleme	2026-09-19
kaynaklar	Nelson - Bölüm 16 Enfeksiyon Hastalıkları, Nelson - Bölüm 11 Fetus ve Yenidoğan

Konjenital Sifiliz

Treponema pallidum’un transplasental geçişiyle oluşan; erken belirtileri yenidoğan-süt çocukluğu döneminde, geç belirtileri iki yaşından sonra ortaya çıkan konjenital enfeksiyon. Geç bulgular kemik, diş ve merkezi sinir sisteminin kronik granülomatöz enflamasyonundan kaynaklanır (Nelson - Bölüm 16 Enfeksiyon Hastalıkları).

Erken belirtiler

Osteokondrit ağrılıdır, genellikle huzursuzluk ve ilgili ekstremiteyi hareket ettirmeyi reddetmeye neden olur (Parrot’un psödoparalizi)
Uzun kemiklerde ve nadiren kafatasında periostit bulunur
Konjenital nörosifiliz genellikle yenidoğan döneminde asemptomatiktir, ancak asemptomatik bebeklerde bile BOS anormallikleri ortaya çıkabilir
Gelişme yetersizliği, Üveit, nefrit veya Nefrotik Sendrom da görülebilir
Böbrek tutulumunun belirtileri: muhtemelen dolaşımdaki bağışıklık komplekslerinin glomerüler birikimi ile ilişkili olan hipertansiyon, Hematürili Çocuğa Yaklaşım, Proteinürili Çocuğa Yaklaşım, hipoproteinemi, hiperkolesterolemi ve hipokomplemanemi
Erken konjenital sifilizin daha az yaygın klinik belirtileri:gastroenterit, Peritonit, pankreatit, pnömoni, göz tutulumu (Glokom ve koryoretinit), immün olmayan hidrops ve testiküler kitleler
Perianal condylomata lata (Şekil 245.5)

(Nelson - Bölüm 16 Enfeksiyon Hastalıkları)

Geç belirtiler — Tablo 245.1

İki yaşından büyük çocuklarda; gelişmiş ülkelerde nadiren görülür.

Belirti	Açıklama
Olimpos kaşı	Kalıcı veya tekrarlayan periostitin neden olduğu alnın kemiksi çıkıntısı
Klavikuler (higoumenaki) bulgusu	Klavikulanın sternoklaviküler üçte birinde tek veya iki taraflı kalınlaşma
Kılıç kını tibia	Tibia orta hattının öne doğru eğilmesi
Skafoid skapula	Skapulanın medial sınırı boyunca konveksite
Hutchinson dişleri	Çivi şeklindeki üst merkezi kesici dişler; yaşamın 6. yılında anormal mine ile patlarlar ve bunun sonucunda ısırma yüzeyi boyunca bir çentik oluşur
Dut benzeri dişler	Küçük ısırma yüzeyi ve aşırı sayıda sivri uç ile karakterize anormal 1. alt (6 yıl) azı dişleri
Semer burun	Nazal kökün depresyonu; bitişik kemik ve kıkırdağı yıkan sifilitik rinitin sonucu (Şekil 245.7); perfore burun septumu ile ilişkili olabilir
Ragadlar	Ağız, anüs ve genital organların önceki mukokutanöz fissürlerinden kalan diken benzeri uzanan doğrusal yara izleri
Juvenil parezi	Latent meningovasküler enfeksiyon; nadirdir ve tipik olarak davranış değişiklikleri, fokal nöbetler veya entelektüel fonksiyon kaybı ile ergenlik döneminde ortaya çıkar
Juvenil tabes	Nadir omurilik tutulumu ve aortit ile kardiyovasküler tutulum
Hutchinson triadı	Hutchinson dişleri + interstisyel ‣ + 8. sinir sağırlığı
Clutton eklemi	Steril sinovyal sıvı ile sinovitten tek veya iki taraflı ağrısız eklem şişmesi (genellikle dizleri içerir); spontan remisyon genellikle birkaç hafta sonra
İnterstisyel keratit	Yoğun fotofobi ve lakrimasyon; haftalar veya aylar içerisinde korneal opaklaşma ve tam körlük gelişir
8. sinir sağırlığı	Tek veya iki taraflı olabilir, her yaşta ortaya çıkar; başlangıçta ‣ ve yüksek tonlu işitme kaybı olarak kendini gösterir ve kalıcı sağırlığa ilerler

(Nelson - Bölüm 16 Enfeksiyon Hastalıkları)

Aşırı duyarlılık fenomenleri

Konjenital sifilizin diğer geç belirtileri aşırı duyarlılık fenomeni olarak ortaya çıkabilir: tek veya iki taraflı interstisyel keratit ve Clutton eklemi
Diğer yaygın oküler bulgular: koroidit, retinit, vasküler oklüzyon ve Optik Atrofi
Yumuşak doku gomları (edinilmiş hastalıklarla aynı) ve paroksismal soğuk hemoglobinüri nadir görülen aşırı duyarlılık fenomenleridir