Eşanlamlılar: Pilor Stenozu
Kategori: Gastroenteroloji · Tür: hastalık
Özet
Pilordaki sirküler kas tabakasının hipertrofisiyle oluşan, konjenital olmayan ve ilk iki ay içinde cerrahi gerektiren sık bir anomalidir; 1000 canlı doğumda yaklaşık 2-5 görülür, erkeklerde 4-6 kat sıktır. Doğum sonrası 3-6. haftalarda beslenmeden hemen sonra safrasız, fışkırır tarzda kusma başlar; bebek kustuktan kısa süre sonra iştahla yeniden emmek ister, kilo alamaz, nadiren hematemez görülür. Muayenede sağ üst kadranda rektus abdominis lateralinde zeytin benzeri kitle ve beslenme sonrası peristaltik dalgalar saptanır. Gecikmiş olgularda dehidratasyon, oligüri, letarji, ciltaltı yağ azalması (yaşlı görünüm), hipokalemik hipokloremik metabolik alkaloz, Hipoglisemi ve %5’te piloromiyotomi sonrası düzelen indirekt hiperbilirubinemi görülür. Tanı ultrasonografiktir: tek kat kas kalınlığı >3 mm (diğer kaynakta >4 mm), kanal uzunluğu 15-17 mm üzeri, çap >13 mm ve hiperperistaltizme rağmen pilorun kapalı kalması; kontrastlı pasajda ip işareti görülebilir. Tedavide sıvı-elektrolit düzeltmesi sonrası Ramstedt piloromiyotomi yapılır. Ayırıcı tanıda Gastroözofageal Reflü, pilorik atrezi, antral web, pilor duplikasyonu, tuz kaybettiren konjenital adrenal hiperplazi, Bartter ve Gitelman sendromları, kistik fibrozis ve Konjenital Klor İshali sayılabilir.
Bölümlerdeki özetler
- 1000 canlı doğumda yaklaşık 3, erkeklerde 4:1-6:1 sık; 3-6 haftalık bebekte fışkırır tarzda safrasız kusma. Tanı ultrasonla. (Gastroenteroloji › Bulantı Ve Kusma; s.3740, s.3741)
- Doğum sonrası 3-6. haftalarda; beslenme sonrası safrasız fışkırır tarzda kusma, kilo alamama ve elektrolit imbalansı; tanı sonografik. (Radyoloji › Pediatrik Gastrointestinal Radyoloji; s.4632)
- Pilordaki sirküler kas tabakasının hipertrofisiyle oluşan, ilk iki ay içinde cerrahi gerektiren sık anomalidir; 1000 canlı doğumda 2-5, erkeklerde 5 kat fazla, konjenital değildir. Tanı muayene ve ultrasonografiyle konur; sıvı-elektrolit düzeltmesi sonrası Ramstedt piloromiyotomi yapılır. (Çocuk Cerrahisi › İnfantil Hipertrofik Pilor Stenozu; s.4783, s.4784)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Genellikle ilk 2 ayda cerrahi gerektiren sık mide anomalisi; pilor 2-2,5 cm uzunluk, 1-1,5 cm çapta soluk zeytin görünümlü kas kitlesi; esas olarak sirküler kas hipertrofisi, mukoza ve adventisya normal (s.4783)
Epidemiyoloji
- Yaklaşık 1000 canlı doğumda 2-5 (3); erkeklerde kızlardan 4:1 ila 6:1 (~5 kat) sık; ilk çocuk erkeklerde daha sık; konjenital değildir; ailede öykü varsa daha sık, genetik geçiş olasılığı yüksek (s.3740, 4783)
Etiyoloji ve patogenez
- Etiyoloji tam bilinmez; pilor kanalının süt pıhtılarıyla tıkanması nedeniyle kompansatuar hipertrofi düşünülmüş; Danimarka’da biberonla beslenenlerde anne sütü alanlara göre 4-6 kat fazla (s.4783)
- Mide sıvısında PGE2 ve PGF2α yüksek; nörotensin, sekretin, substance P, enteroglukagon yüksek; somatostatin, NO, VIP düşük bulunmuştur (s.4783)
- Yenidoğanda eritromisin kullanımı ile ilişki; gebelikte makrolid kullanan annelerin kız bebeklerinde de artış bildirilmiştir (s.4783)
Klinik bulgular ve seyir
- Doğumda belirti yok; postnatal 2-3. haftada belirginleşen (3-6. hafta) beslenme sonrası ani, fışkırır tarzda, safrasız kusma (nadiren doğar doğmaz veya 3. haftadan sonra); kustuktan kısa süre sonra yeniden beslenmek ister, iştahla emer, canlı görünür; kilo alamama ve elektrolit imbalansı; nadiren gastrit/özofajite bağlı hematemez (s.3740–3741, 4632, 4783)