Eşanlamlılar: Karaciğer Hemanjiomu

Kategori: Hepatoloji-Onkoloji · Tür: hastalık

Özet

Karaciğerin en sık iyi huylu vasküler tümörüdür ve ilk 6 ayda en yaygın karaciğer kitlesidir; infantil ve konjenital (RICH, NICH) formları vardır, AFP nadiren yüksek olabilir. İlk yılda hızlı büyüme, ardından involüsyon izler; fokal, multifokal veya diffüz olabilir. Çoğu asemptomatiktir; semptomatik olguda abdominal distansiyon, İştahsızlık, kusma, hepatomegali, konjestif kalp yetmezliği, Anemi, Trombositopeni, tüketim koagülopatisi, bilier obstrüksiyona bağlı sarılık ve multifokal/diffüz formda Hipotiroidi (tip 3 iyodotironin deiyodinaz) görülür. Tanı çoğunlukla USG ile konur (multifokal hipoekoik sferik lezyonlar); belirsizse yaşa göre AFP ve kontrastlı MR (periferik arteriyel faz kontrastlanma ve santrale doğru dolum) kullanılır. Beş veya daha fazla kutanöz hemanjiomda USG taraması önerilir. Multifokal ve diffüz formda propranolol ve kardiyak izlem uygulanır. Ayırıcı tanıda hepatoblastom vardır.

Bölümlerdeki özetler

• Karaciğerin en sık benign vasküler tümörü; ilk yılda hızlı büyüme sonra involüsyon. Fokal, multifokal veya diffüz. Çoğu asemptomatik; multifokal/diffüz formda propranolol, kardiyak izlem. (Hematoloji-Onkoloji › Çocuklarda Karaciğer Tümörleri; s.1793, s.1794)
• Karaciğerin en sık iyi huylu tümörü; ilk 6 ayda en yaygın kitle; infantil ve konjenital (RICH, NICH) formlar; AFP nadiren yüksek. (Radyoloji › Pediatrik Gastrointestinal Radyoloji; s.4641, s.4642)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Yaşamın ilk yılında hızlı büyüme sonrası involüsyonla ayırt edilen, infantların %4-5’inde, karaciğerin en sık benign vasküler tümörü; infant benign karaciğer tümörlerinin %14’ü (s.1793–1794)
• Tip 1 en sık; tip 2 <%5, premalign, neonatal dönem sonrası nadiren anjiyosarkoma malign transformasyon; fokal (%65, en sık), multifokal veya diffüz (tüm karaciğer); fokal çoğu 3 cm’ye kadar (birkaç mm-3 cm), >5 cm dev hemanjiom bir veya iki lobda olabilir; başka bölümde hepatik hemanjiyom paternleri fokal %27, diffüz %57, multifokal %16 (s.1793, s.4540)
• Endotel kaplı vasküler boşlukların proliferasyonundan oluşan benign tümör; infantil veya konjenital; infantil form doğumdan sonra büyür ve 2. yıldan sonra yavaş involüsyona uğrar; konjenital olanlar hızlı involüsyonlu (ilk 14 ayda geriler) ve involüsyonsuz alt tiplere ayrılır (s.4641)

Epidemiyoloji

• Kız, ikiz eşi, preterm, düşük doğum ağırlıklı ve beyaz ırkta daha sık; aile öyküsü %12 (s.1793)
• Karaciğerin en sık benign tümörü; yaşamın ilk 6 ayında en yaygın karaciğer kitlesi; vakaların ~%50’si 1 aylıkken ortaya çıkar (s.4641)

Etiyoloji ve patogenez

• Anjiyogenik ve vaskülogenik intrinsik faktörler, Doku Hipoksisi, gelişimsel sorunlar; endotelyal progenitör hücre (EPC) sayısı artmış (vaskülogenez teorisi); plasental orijin teorisi (koryon villus biyopsisi ve plasenta previada daha sık); hipoksi belirteci GLUT1 endotel hücrelerinde ifade edilir (s.1793)

Klinik bulgular ve seyir

• Fokal lezyonlar çoğu insidental USG’de klinik önemsiz; multifokal/diffüz tutulumda karın distansiyonu, beslenme güçlüğü, kusma, hepatomegali, konjestif kalp yetmezliği, Anemi, Trombositopeni, tüketim koagülopatisi, bilier obstrüksiyona bağlı ikter; olguların %50-70’i asemptomatik; %90’ına ilk 6 ayda, %30’una ilk ayda tanı; rüptür çok nadir ama mortalitesi yüksek (s.1793–1794)