İmmünoproliferatif İnce Bağırsak Hastalığı

“Lenfoma, pediatrik yaş grubunda en sık görülen ince bağırsak malignitesidir.” (Nelson - Bölüm 17 Sindirim Sistemi, Bölüm 364.6)

İnce bağırsak lenfomalarının üç tipi

“İnce bağırsağın malign lenfomaları 3 alt tipe ayrılır: Burkitt lenfoma, Hodgkin olmayan lenfomalar ve Akdeniz lenfoması.”

• “Çocuklarda en sık görülen tür olan Burkitt lenfoma, özellikle terminal ileum olmak üzere yaygın batın tutulumu yapabilir.” → Non-Hodgkin Lenfoma
• “Nispeten seyrek görülen Hodgkin olmayan lenfomalar (genellikle büyük B hücre tipi), ince bağırsağın çeşitli bölgelerini etkileyebilir.”

IPSID (Akdeniz lenfoması)

• “Akdeniz lenfoması (Dünya Sağlık Örgütü tarafından immünoproliferatif ince bağırsak hastalığı [IPSID] veya α-ağır zincir hastalığı olarak adlandırılır), esas olarak proksimal ince bağırsağı tutan seyrek bir ekstra nodal marjinal bölge B hücreli lenfomadır.”
• “Gelişmekte olan ülkelerden genç erişkinlerde tanımlanan mukoza ilişkili lenfoid doku lenfoması (MALT) çeşididir.”
• “İnce bağırsakta lenfoplazmositer hücre birikimi ve α-ağır zincir üretimi saptanır.”
• Coğrafya ve risk:“IPSID çoğunlukla Akdeniz havzası, Orta Doğu, Asya ve Afrika bölgelerinden büyük çocuklar ve genç yetişkinlerin proksimal ince bağırsağında görülür. Bebeklik döneminde sık görülen ishal atakları ve ekonomik düzeyin düşük olması esas risk etmenleridir.”
• “Campylobacter Enfeksiyonları jejuni enfeksiyonu ile ilişkisi olduğunu göstermiştir.” (moleküler ve immünohistokimyasal çalışmalar)

Klinik Bulgular

• “İlk başvuru sebebi aralıklı ishal ve karın ağrısıdır.”
• “Daha sonra malabsorpsiyona yol açan Kronik İshal, protein kaybettiren enteropati, kilo kaybı, Çomak Parmak ve Büyüme Geriliği ortaya çıkar.”
• “Bağırsak tıkanıklığı, karında kitle ve asit ileri evrelerde yaygındır.”

Primer olmayan lenfomadan farkı

ℹ️ Fokal mi yaygın mı?“İnce bağırsağın primer immünoproliferatif olmayan lenfomalarında tutulum bölgeseldir, hastalıklı kısımlar arasında sağlam bölgeler sağlamdır.”“Aksine IPSID’de tutulum yaygındır, bağırsağın büyük bölümlerini ve bazen tamamını etkileyerek mukozada hücre artışı yapar, böylece emilim bozukluğuna sebep olur.”

Tanı