Özellik Değer
tags karşılaştırma
baslik Von Willebrand hastalığının alt tiplerinin laboratuvar profili ve tedavisi
tus-onceligi çok yüksek
guncelleme 2026-10-08
kaynaklar Nelson - Bölüm 20 Kan

Von Willebrand Hastalığının Sınıflandırılması ve Tedavisi

Tablo 504.2, Tablo 504.3 ve Şekil 504.1’in tam aktarımı (Nelson - Bölüm 20 Kan). Ana sayfa: Von Willebrand Hastalığı.

Tablo 504.2 — VWH’nin sınıflandırılması

Tip 1 Tip 3 Tip 2A Tip 2B* Tip 2M Tip 2N
VWF:Ag ↓ Yok ↓ ↓ ↓ Normal ya da ↓
VWF:RCo ↓ Yok ↓↓ ↓↓ ↓↓ Normal ya da ↓
FVIII Normal ↓↓ Normal ya da ↓ Normal ya da ↓ Normal ya da ↓ ↓↓
Multimer dağılımı Normal Yok HMWM kaybı HMWM kaybı Normal Normal

Kısaltmalar: FVIII, faktör VIII; HMWM, yüksek molekül ağırlıklı multimerler; VWF:Ag, von Willebrand faktör antijeni; VWF:RCo, VWF ristosetin kofaktör aktivitesi.

💡 TUS ipucuTip 1 = nicel kısmi eksiklik (en sık).Tip 3 = total yokluk (en ağır, FVIII de çok düşük).Tip 2A/2B = HMWM kaybı. Tip 2B = tek tip trombositopeni yapan (artmış trombosit afinitesi). Tip 2N = “Normandy”, FVIII bağlanma kusuru → hemofili A’yı taklit eder.

Şekil 504.1 — VWH için özelleştirilmiş laboratuvar testleri

Test Normal Tip 1 Tip 1C (Vicenza) Tip 3 Tip 2A Tip 2B Tip 2N Tip 2M PT-VWD
VWF:Ag N ↓ ↓↓ yok ↓ ↓ N ya da ↓ ↓ N ya da ↓
VWF:RCo N ↓ ↓↓ yok ↓↓↓ ↓↓ N ya da ↓ ↓↓ ↓↓
FVIII:C N N ya da ↓ ↓ 2-10 IU/dL N ya da ↓ N ya da ↓ ↓↓ N N ya da ↓
VWFpp/VWF:Ag oranı N N ↑↑ yok N ya da ↑ ↑ N N ↑
RIPA N sıklıkla N N yok ↓ often N N N ya da ↓ often N
LD-RIPA yok yok yok yok yok ↑↑↑ yok yok ↑↑↑
PFA N N ya da ↑ ↑ ↑↑↑ ↑ ↑ N ↑ ↑
BT (kanama zamanı) N N ya da ↑ ↑ ↑↑↑ ↑ ↑ N ↑ ↑
Trombosit sayısı N N N N N ↓ or N N N ↓
VWF multimerleri N N ancak ↓ N ancak ↓ yok anormal anormal N ancak ↓ N ancak ↓ anormal

Kısaltmalar: ↓, ↓↓, ↓↓↓ azalma derecesi; ↑, ↑↑, ↑↑↑ artış derecesi; BT, kanama zamanı; FVIII:C, faktör VIII koagülan aktivitesi; LD-RIPA, düşük doz ristosetinle uyarılan trombosit agregasyonu; N, normal; N ancak ↓, normal ancak yoğunlukta azalma; PFA, trombosit fonksiyon analizi; PT-VWD, trombosit-tip VWH; RIPA, ristosetinle uyarılmış trombosit agregasyonu; VWF:Ag, von Willebrand faktör antijeni; VWF:RCo, ristosetin kofaktör tarafından VWF aktivitesi; VWFpp, VWF propeptit. (Robert R. Montgomery.)

💡 İki ayırt edici testLD-RIPA (düşük doz ristosetin ile trombosit agregasyonu) sadece Tip 2B ve trombosit-tip VWH’de ARTAR — bu ikisini diğer tüm tiplerden ayırır. VWFpp/VWF:Ag oranı Tip 1C (Vicenza)’da belirgin artar (hızlı klirens).

Tablo 504.3 — VWH’nin tedavisi

Tedavi VWH tipi Yol Dozaj
Desmopressin* Tip 1 VWH; bazı Tip 2 VWH (dikkatle kullanılım) IV ya da IN 0,3 µg/kg IV†
Bir sprey IN (50 kg’ın altında)
İki sprey IN (50 kg’ın üstünde)
Von Willebrand faktör (VWF) konsantreleri‡ Tip 3 VWH, Tip 2 VWH, ağır tip 1 VWH (veya tip 1 klirens defekti) IV 40-60 ristosetin kofaktör aktivitesi ünite/kg (bazal VWF seviyesi ve hedeflenen pik VWF seviyesine bağlı olarak dozu ayarla). Eğer rekombinant VWF kullanılıyorsa, acil tedaviler için ilave rekombinant FVIII yönetimi gerekebilir
Antifibrinolitikler Mukozal kanama, VWH’nin tüm tipleri PO ya da IV Aminokaproik asit: 100 mg/kg PO yükleme dozu her altı saatte§ bir 50 mg/kg ile takip edilir
Transamiknik asit: 1.300 mg PO beş gün için günde üç kez verilir

📝 Klinik bilgi — yalnızca eğitim amaçlı

Bağlantılar