VSD ve Pulmoner Darlıklı Büyük Arterlerin Transpozisyonu

Tanım

“VSD ve pulmoner darlığın TGA ile beraberliği Fallot Tetralojisi bulguları taklit edebilir (bkz. Bölüm 457.1).” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 457.6)

💡 TUS ipucu — obstrüksiyon hangi tarafta?“Fakat büyük damarların transpoze olması nedeniyle darlığın yeri sağ ventrikülün tersine sol taraftadır.” Yani Fallot’ta darlık sağ ventrikül çıkımında, burada sol ventrikül çıkımındadır.

• “Obstrüksiyon valvüler veya subvalvüler olabilir; ayrıca interventriküler septumla veya atriyoventriküler kapak dokusuyla ilişkili dinamik dipte olabilir.”
• “Veya transpozisyon ve VSD’li hastalara pulmoner artere bant uygulanmasıyla kazanılmış olabilir.”

Klinik Bulgular

• “Klinik bulguların ortaya çıkma yaşı doğumdan hemen sonra olabileceği gibi pulmoner darlığın derecesine bağlı olarak geç bebeklik döneminde de olabilir.”
• “Klinik bulgular Siyanoz, egzersiz kapasitesinde azalma, fiziksel gelişimde zayıflık; kalp genellikle biraz daha büyüktür.”
• Radyografi:“pulmoner damarlanma bulguları pulmoner obstrüksiyonun derecesine bağlıdır.”
• Pediatrik Elektrokardiyografi:“genellikle sağ aks sapması, sağ ve sol ventrikül hipertrofisi ve bazen uzun ve sivri P dalgası görülür.”

Tanı

• “Ekokardiyografi tanıyı doğrular ve değerlendirme aşamasında LV çıkım yolu obstrüksiyonunun derecesini ve ilerlemesini değerlendirmede faydalıdır.”
• “Gerekliyse, Kardiyak Kateterizasyon pulmoner arter basıncının düşük ve oksijen satürasyonunun aortadan yüksek olduğu görülür.”
• “Selektif sağ ve sol ventrikülografi ile aortanın sağ ventrikülden köken aldığı, pulmoner arterin de sol ventrikülden köken aldığı, VSD ve pulmoner darlığın bölgesi ve ağırlığı görülür.”

Tedavi

• Rastelli ameliyatı:“Siyanotik bebekler aortopulmoner şantla rahatlatılabilir ve takibinde büyüdüğünde tercihen düzeltici işlem olarak Rastelli ameliyatı uygulanabilir.”
• “Rastelli ameliyatı (1) interventriküler tünel kullanılarak VSD kapatılmasıyla LV kan akımının direk aortaya verilmesi ve (2) sağ ventrikülden distal pulmoner artere ekstrakardiyak homogreft konduit koyulmasıyla fizyolojik ve anatomik düzeltmeyi sağlamış olur (Şekil 457.10).”
• “Bu konduitler zamanla daralabilir veya hasta büyüdükçe işlevsel olarak kısıtlayıcı hale gelir ve değiştirilmesi gerekir.”