Eşanlamlılar: Epidermoid Kist

Kategori: Çocuk Cerrahisi · Tür: hastalık

Özet

Embriyonik füzyon hatları boyunca epitel kalıntılarından oluşan, iyi huylu, hamartomatöz konjenital subkutan kistlerdir; ektoderm ve mezoderm içerir (epidermoid kistte deri ve deri elemanı yoktur) ve yavaş büyür. En sık baş-boyunda, özellikle kaşın dış üçte birinde görülür; hiyoid çevresinde (tiroglossal kist ile karışabilir) ve suprasternal bölgede de olabilir. Nazal dermoid burun dorsumunda glabelladan buruna uzanan şişlik, sinüs açıklığı ve tekrarlayan enfeksiyonla seyreder; disrafizm veya intrakraniyal uzanım gösterebilir. Tipik olarak 1-5 cm, yavaş büyüyen, tek, asemptomatik, kemiğe sıkıca yapışık deri altı nodülüdür; içeriği beyaz peynirimsi, kıl içerir, ultrasonda hipoekoik homojen kistik lezyon olarak izlenir, yırtılma veya enfeksiyon gelişebilir. Tedavi kist duvarı yırtılmadan kapsülle birlikte cerrahi eksizyondur.

Bölümlerdeki özetler

• Hamartomatöz iyi huylu konjenital subkutan kist; ektoderm ve mezoderm içerir (epidermoid kistte deri ve deri elemanı yok). En sık baş-boyun, kaşın dış kısmı. Tedavi kapsülle birlikte eksizyon. (Çocuk Cerrahisi › Yenidoğanın Konjenital Ve Edinsel Baş-boyun Bölgesi Cerrahi Hastalıkları; s.4817, s.4818)
• Embriyonik füzyon hatları boyunca epitel kalıntılarından oluşan iyi huylu kistler; yavaş büyür. Nazal dermoid disrafizm/intrakraniyal uzanım gösterebilir. Tedavi kist duvarı yırtılmadan cerrahi eksizyondur. (Kulak Burun Boğaz › Konjenıtal Boyun Kıtlelerı; s.5012)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Hamartomatöz iyi huylu konjenital subkutan tümörlerdir (bazı yayınlarda kistik Teratom); ektoderm ve mezoderm içerir, epidermal uzantılar ve adipoz matriks içeren deri kaplı lezyonlardır; deri ve deri elemanı içermeyen kistler epidermoid kisttir (s.4817)
• Histoloji: stratifiye skuamöz epitelli iyi gelişmiş duvar, kıl folikülü, yağ ve ekrin bezi gibi mezodermal adneksiyal yapılar; içi beyaz peynirimsi sıvı ve kıl dolu (s.4817)
• Dermoid kist ektoderm ve mezodermden, epidermoid kist yalnızca ektodermden kaynaklanır; epidermoid kist yüzeyel subkutan dokuda keratinize skuamöz epitel ve dermal hücrelerden oluşur; dermoid embriyonik füzyon hatları boyunca epitel kalıntılarından oluşur, kıl folikülü, düz kas, fibroadipoz doku ve yağ bezleri içerebilir (s.5012)

Epidemiyoloji

• Tüm tümörlerin %0,4-1,5’i; pediatrik insidans ~3/10.000; konjenital dermoidlerin %40’ı yenidoğanda fark edilir, ~%70’i 5 yaşa kadar tanı alır; en sık boyun, periorbital bölge, overler, pankreas; yaklaşık %7’si baş-boyunda, en sık kaşın dış üçte biri; boyunda hiyoid çevresi ve suprasternal bölge (strap kasları arası); boyunda tiroglossal kistle karışabilir (s.4817, s.5012)

Etiyoloji ve patogenez

• Etiyoloji bilinmez; gerçek hamartomdur, embriyolojik dönemde cilt ve ciltaltı oluşurken yüzey ektoderminin anormal sekestrasyonuyla oluştuğuna inanılır; histoloji/lokalizasyon ile yaş-cinsiyet arasında korelasyon yoktur (s.4817)

Klinik bulgular ve seyir

• Baş-boyunda, özellikle kaşın dış kısmında sık; 1-5 cm, yavaş büyüyen, genellikle tek, deriden kabarık soluk deri altı nodül, asemptomatik; mobil görünse de alttaki kemiğe sıkıca yapışıktır ve kemiğe ilerleyebilir (s.4817)
• Yaşamın ilk yıllarında yavaş büyür, sonra büyük ölçüde değişmez; nazal orta hat dermoidleri en yaygın orta hat dermoidi, frontonazal plak kemikleşmesi ve nöroporun kapanmaması sonucu, glabelladan burun ucuna nazal dorsumda şişlik, genellikle sinüs açıklığı/punktum, tekrarlayan enfeksiyon; disrafizm ve intrakraniyal uzanım gösterebilir (s.5012, s.5033)