Eşanlamlılar: Ensefalosel, Kranium Bifidum
Kategori: Nöroşirürji · Tür: hastalık
Özet
Sefalosel (ensefalosel, kranium bifidum), kafatasındaki deriyle kaplı bir defektten beyin ve/veya meninkslerin herniasyonu ile giden nöral tüp kapanma defektidir; Nazal Meningosel, Meningosel, atretik sefalosel ve gliosel tipleri vardır. Primer tipler sinsipital, bazal ve oksipitaldir (en sık oksipital); prevalans 10000 canlı doğumda 0,8-5’tir. Oksipital kese doğumda belirgindir ve nöral doku genellikle deri ile örtülüdür; büyük oksipital ensefalosel İştahsızlık, kraniyal sinir hasarı, spastisite, körlük ve gelişimsel gecikmeye yol açar. Sinsipital ve bazal tipte Hipertelorizm görülür; sinsipitalde Telekantus, orbital distopi, Mikroftalmi, bazalde geniş burun köprüsü, solunum sıkıntısı, burun akıntısı, nazal veya epifaringeal kitle (Nazal Polipozis ile karışır), BOS kaçağı, tekrarlayan Menenjit ve üst solunum yolu enfeksiyonu görülür. Konjenital ensefaloselli hastaların yaklaşık %20’sinde konvülziyon olur, doğum sonrası hidrosefali gelişebilir. Prenatalde maternal AFP yüksekliği ve USG (%80 saptar) ile fetal MRG tanıda kullanılır; doğum sonrası BT kemik defektini, MRG içeriği gösterir. Tedavi cerrahidir (kese eksizyonu, dural defektin kapatılması; hidrosefalide VP şant). Ayırıcı tanıda nazal polip, konjenital kist, neoplazm ve vasküler malformasyon yer alır.
Bölümlerdeki özetler
- Nöral tüp kapanma defekti; kafa kemiği defektinden beyin yapılarının herniasyonu; meningoensefalosel, meningosel, atretik sefalosel, gliosel tipleri; en sık oksipital. (Radyoloji › Pedıatrık Nöroradyolojı Ve Baş-boyun Radyolojısı; s.4670)
- Kafatasındaki deriyle kaplı defektten beyin ve/veya meninkslerin herniasyonu; üç yaygın nöral tüp defektinden biri. Primer tipler sinsipital, bazal ve oksipital. Prevalans 10000 canlı doğumda 0.8-5. Tedavi cerrahi (kese eksizyonu, dural defekt kapatılması; hidrosefalide VP şant). (Beyin Cerrahisi › Ensefalosel Ve Kranıal Dermal Sınüsler Prımer (konjenıtal) Ensefalosel; s.4831, s.4832)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Nöral tüp kapanma defekti nedeniyle özellikle orta hatta kafa kemiği defektinden beyin yapılarının herniyasyonudur; dört tip: meningoensefalosel (meninks+beyin+BOS), Meningosel (meninks+BOS), atretik sefalosel (genelde parietooksipital; dura, fibröz doku, dejenere beyin dokusu; persistan falsian ven), gliosel (BOS içeren glial kaplı kist) (s.4670).
- Ensefalosel (kranium bifidum): kafatasındaki kapalı veya deriyle kaplı bir defektten beyin ve/veya meninkslerin herniasyonudur; en yaygın üç nöral tüp defektinden biridir; Leptomeninks, beyin ve BOS’un ekstrakraniyal herniasyonu ile kalvarial ve dural defekt vardır (s.4831)
- Primer (doğuştan) ensefalosel üç tip: sinsipital (fronto-etmoidal), bazal (trans-sfenoidal, sfeno-etmoidal, trans-etmoidal, sfeno-orbital) ve oksipital; sekonder ensefaloseller edinsel, genellikle travma veya ameliyat sonrası (s.4831).
Epidemiyoloji
- Prevalans 10.000 canlı doğumda 0,8-5; Metropolitan Atlanta raporunda (1979-1998) 701.458 doğumda 115 vaka, 1,64/10.000; cinsiyet eşit (s.4831).
- Oksipital ensefalosel Kuzey Amerika ve Batı Avrupa’da en sık tip (%85); Güneydoğu Asya, Rusya’nın bazı bölgeleri ve Orta Afrika’da anterior ensefalosel daha sık; sekonder ensefalosellerin insidansı bilinmez (s.4831).
Etiyoloji ve patogenez
- Nöral tüp defektleri gebe kaldıktan 25-27 gün arasında kapanma başarısızlığından kaynaklanır; rostral nöropor 25. günde, kaudal nöropor iki gün sonra kapanır; en şiddetli lezyonlar muhtemelen 26. günde başlar (s.4831).
- Anterior ensefaloseller (sinsipital ve bazal) muhtemelen prosensefalik nöral krest dokusunun kusurlu gelişiminden; nazofrontal lezyonlar rostral nöroporun son kapanma bölgesinde nöral ve yüzey ektoderminin kusurlu ayrılmasından kaynaklanır (s.4831).
- Oksipital ensefaloseller arka kafatası kemiklerinin (supraoksipital, ekzoksipital, bazioksipital, parietalin arka kısmı) segmantasyon defektini gösterir; bu kemikler nöral krest kökenli değildir (s.4831).