Eşanlamlılar: RF Pozitif Poliartiküler JİA, RF Pozitif Poliartrit

Kategori: Romatoloji · Tür: hastalık

Özet

RF pozitif poliartiküler JİA, fenotip, genotip ve immünopatogenez açısından erişkin RF pozitif romatoid artrite benzeyen, Poliartiküler Juvenil İdiyopatik Artrit’ların yaklaşık %15’ini oluşturan alt tiptir; pik 9-11 yaşta olup kızlarda 4-13 kat sıktır. El ve ayak küçük eklemleri ile el bileğini simetrik tutar, servikal omurga da etkilenebilir. Ulnar deviasyon, parmaklarda kuğu boynu görünümü, hallux valgus ve çekiç parmak gelişebilir; olekranon distali, fleksör tendon kılıfları, aşil tendonu ve ayak tabanında sert, hareketli romatoid nodüller kötü prognoz göstergesidir. Aktif hastalıkta yorgunluk ve kilo kaybı, nadiren ateş olur; hastalıktan 10-20 yıl sonra romatoid akciğerde nefes darlığı, öksürük ve takipne görülebilir. Felty sendromunda persistan Nötropeni ve Splenomegali, ayrıca Aort Yetersizliği üfürümü saptanabilir. Tanı, ilk 6 ayda ≥5 eklem artriti ve en az 3 ay arayla iki RF IgM pozitifliğine dayanır; anti-CCP %57-90, ANA %55-60 oranında pozitiftir. Eklem aralığı daralması, erozyon, ankiloz ve atlantoaksiyal subluksasyon görülebilir. Erken agresif DMARD ve biyolojik tedavi önerilir. Ayırıcı tanıda akut romatizmal ateş, reaktif artrit, SLE, mikst konnektif doku hastalığı, Sjögren sendromu, subakut bakteriyel endokardit ve tüberküloz vardır.

Bölümlerdeki özetler

• Fenotip, genotip ve immünopatogenez açısından erişkin RF pozitif romatoid artrite benzeyen, poliartiküler JİA’ların yaklaşık %15’ini oluşturan alt tip; pik 9-11 yaş, kızlarda 4-13 kat sık. Erken agresif DMARD ve biyolojik tedavi önerilir. (Romatoloji › Poliartiküler Juvenil İdiopatik Artrit; s.3445, s.3446)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Fenotip, genotip ve immünopatogenez açısından erişkin RF-pozitif RA’ya benzer (s.3445).
• Tanı için hastalığın ilk 6 ayında en az 3 ay arayla iki kez RF IgM pozitifliği gerekir (s.3446).

Epidemiyoloji

• Tüm poliartiküler JİA’nın ~%15’i; Avrupa/ABD insidansı 0.3-0.7/100.000; pik 9-11 yaş; kızlar 4-13 kat fazla etkilenir (s.3445).

Etiyoloji ve patogenez

• Anti-CCP pozitifliği patogenezde rol oynar (klinik eklem tutulumu olmadan da saptanabilir, pozitiflerde erozyon belirgin); IL-33 artışı RF-pozitif poliartrit için spesifik aktivite kriteri olabilir (s.3445–3446).
• HLA-DRB1 paylaşılan epitop: DRB104 (0401, 0404, 0405, 0408), DRB101 (0101), DRB1*14 (1402); non-HLA SNP: STAT4, MVK, PADI4, RAC2 (s.3446).

Klinik bulgular ve seyir

• El-ayak küçük eklemleri ve el bileğinin simetrik artriti; servikal omurga tutulabilir, torasik/lomber beklenmez; TME RF-negatife göre nadir; ulnar deviasyon, kuğu boynu, hallux valgus, çekiç/kıvrık parmak görülebilir (s.3446).
• Aktif hastalıkta yorgunluk, kilo kaybı, nadiren ateş; üveit ve eklem dışı bulgu nadir; en sık ekstraartiküler bulgu subkutan nodüller (olekranon distali, fleksör tendon kılıfları, aşil, ayak tabanı; sert, hareketli), varlığı kötü prognoz göstergesi (s.3446).
• Aort kapağı yetmezliği ve ani kalp yetmezliği olabilir; ‘romatoid akciğer’ (lenfoid interstisyel pnömonit, bronşiolitis obliterans, BOOP) hastalık başlangıcından 10-20 yıl sonra görülebilir: taşipne, dispne, öksürük, ateş (s.3446).