Semptomlar

Mevcut notlarda semptomlar ayrı bir bölüm olarak belirtilmemiştir.

Klinik Bulgular ve Fizik Muayene

Klinik Bulgular

• “Vajinal plak kanalizasyonu başarısız olduğunda vajinal agenezi veya atrezi oluşur.”
• “Fizik muayenede, bazen vajinal çukur olarak adlandırılan son derece kısaltılmış bir vajina olarak görülür. İzole vajinal agenezi, distal vajinal kısım ile normal bir üst vajina, serviks ve uterus arasındaki aplazi alanını içerir.”
• “Bu hastalar kriptomenore ile başvururlar ya da sonrasında tıkalı çıkıştan kaynaklanan siklik ağrı şikayeti ile başvurur.”
• “MRKH sendromunun kapsamı ve şiddeti büyük ölçüde değişkenlik gösterebilir; bozukluk tip 1 (izole) veya böbrek ve iskelet sistemleri dahil ek organ sistemlerini içeren tip II olabilir.”
• “Vajina ve uterus yokluğunun puberte döneminde normal sekonder seksüel gelişim geçirdiği, ancak menstrüel siklus yoktur (primer amenore).”
• “Bu hastalar sıklıkla siklik pelvik ağrı ile başvurabilir.”
• “MRG genellikle küçük bir uterus kalıntısının olup olmadığını belirlemek (genellikle pelvik yan duvarda veya overlerin yakınında bulunur) ve anomaliyi açıkça tanımlamak için gereklidir.”
• “Laparoskopi, mülleryan agenezi tanısı için gerekli değildir, ancak rudimenter uterin boynuzların tedavisinde, özellikle pelvik ağrı için tıkanmış uterus yapılarının varsa ilişkili endometriozisin çıkarılmasının endike olduğu durumlarda faydalı olabilir.”
• “Vajina ve ailesi için önemli anatomik, fizyolojik ve psikolojik etkileri vardır ve danışmanlık önerilir.”

İlişkili anomaliler — MURCS asosiyasyonu

• “Diğer organ sistemlerine ait anomaliler MRKH tip 2 veya mülleryan kanal aplazisi, Renal Displazi ve Multikistik Displastik Böbrek, servikal somit anomalisi (MURCS) asosiyasyonu ile birlikte görülür.”
• “En sık görülen anomaliler böbreğin tek taraflı yokluğu, at nalı veya pelvik böbrek olmak üzere idrar yolu anomalileri (%15-40), ve öncelikle servikal vertebral gelişimi içeren iskelet anomalileridir (%5-10).”
• “fakat kardiyak anomalileri ve işitme bozukluğunu da içerebilir, ve bunlar tanı sırasında değerlendirilmelidir.”

Tanı

Tanısal Değerlendirme