Eşanlamlılar: PR

Kategori: Dermatoloji · Tür: hastalık

Özet

Adolesan ve genç erişkinlerde görülen, nedeni bilinmeyen (HHV-6/7 reaktivasyonu düşünülen), kendi kendini sınırlayan papüloskuamöz bir dermatozdur. Prodromal halsizlik, bulantı, İştahsızlık, baş-eklem-boğaz ağrısı ve hafif ateş olabilir. Önce gövdede soliter, 3 cm veya daha büyük, kenarları hafif yükselmiş madalyon plak ortaya çıkar ve yaklaşık 2 hafta tek başına kalır; ardından deri çizgilerine paralel uzanan pembe oval maküller ve yakalık skuamla Noel ağacı dağılımlı ikincil döküntü gelişir. Kaşıntı olguların %25’inde şiddetli, %50’sinde orta veya hafiftir; oral lezyon (%16), Lenfadenopati ve iyileşme sonrası rezidüel hiperpigmentasyon görülebilir; koyu tenli çocuklarda papüler lezyonlar ve yüz-kafa derisi tutulumu daha sıktır. Plazmada HHV-6/7 DNA saptanabilir; biyopside fokal parakeratoz, hipogranüloz, spongioz ve papiller dermal ödem izlenir. Tanı esasen klinik, biyopsi nadirdir; tedavi destekleyicidir. Ayırıcı tanıda eritema multiforme, Guttat Psoriasis, pitriazis alba, seboreik dermatit, sekonder sifiliz, subakut kutanöz lupus ve tinea korporis yer alır.

Bölümlerdeki özetler

• Adolesan ve genç erişkinlerde görülen, nedeni bilinmeyen (HHV-6/7 reaktivasyonu düşünülen) kendi kendini sınırlayan papüloskuamöz dermatoz; tipik olarak madalyon plak ve ardından Noel ağacı dağılımlı ikincil döküntü ile seyreder. Tanı klinik, tedavi destekleyicidir. (Dermatoloji › Çocukluk Çağının Papüloskuamöz Hastalıkları; s.4530, s.4531, s.4532)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Çoğunlukla adolesan ve genç erişkinlerde (10-35 yaş) görülen, kendi kendini sınırlayan, nedeni bilinmeyen papüloskuamöz dermatoz; kadınlarda biraz daha sık (s.4530)
• Klinik varyantlar: atipik lokalizasyonlu madalyon plak, sirsinata-marginata, invers, ekstremite, akral, purpurik/hemorajik, ürtikeryal, eritema multiforme benzeri, papüler, foliküler, veziküler, hipopigmente, irrite, tekrarlayan ve kalıcı PR (s.4531–4532)

Epidemiyoloji

• Dermatolojik hastalarda insidans %0.68 (%0.39-4.8); erişkinde klasik PR prevalansı %1.3 (atipik/yanlış tanı nedeniyle hafife alınır) (s.4530)
• Atipik döküntü yaklaşık %20’de gelişir (s.4530)
• Çocuklarda 10 yaşından küçüklerde nadir; beyaz ırkta prevalans yaklaşık %8, koyu tenli çocuklarda %26 (yüz ve saçlı deri tutulumu daha sık, papüler lezyon ve rezidüel hiperpigmentasyon baskın) (s.4530)
• Soğuk mevsimlerde daha sık olduğu iddiası tartışmalıdır (s.4530)

Etiyoloji ve patogenez

• Etiyoloji net değil; viral köken düşünülür, HHV-6/7 reaktivasyonu ile ilişki kanıtları vardır (plazmada HHV-6/7 DNA, lezyonlarda mRNA ve antijen, elektron mikroskobu) (s.4530–4531)
• Lezyonlarda NK ve B hücre aktivitesi azalmış, dermiste CD4 T hücre ve Langerhans hücresi artmış; T hücre aracılı bağışıklık rolü; HHV-6/7 ile enfekte olup hastalık geliştirmeyenler olduğundan tartışmalı (s.4530)
• Aşılardan sonra bildirilmiştir (BCG, influenza, H1N1, difteri, çiçek, Hepatit B, pnömokok vb.) (s.4530)