Periventriküler Lökomalazi

Prematüre bebekte periventriküler beyaz cevherin simetrik, iskemik nekrozudur (Nelson - Bölüm 11 Fetus ve Yenidoğan, Bölüm 120.3).

ℹ️ Bu sayfanın rolüPVL kanama değil, iskemik beyaz cevher hasarıdır. Kanama tarafı için → İntraventriküler Kanama; ikisi birlikte VLBW bebeklerin başlıca iki nöropatolojik lezyonudur.

Epidemiyoloji

• [!warning] “≤ 750 gram altındaki bebeklerde %24 oranında şiddetli İVK bulunurken, bu gramdan küçük bebeklerin %3’ünde periventriküler lökomalazi (PVL) gelişir.”
• “Yaklaşık VLBW bebeklerin %3-5’inde posthemorajik Hidrosefali gelişir” — PVL ile sık birlikte değerlendirilir.

Patogenez

• “PVL patogenezinin anlaşılırlığı gelişmektedir ve hem intrauterin hem de postnatal olayları içerdiği görülmektedir.”
• Yatkınlık yaratan üç eksen:
  • “Serebral kan akımının düzenlenmesi (her ikisi de gebelik yaşına bağlıdır)”
  • “Miyelinizasyon için gerekli oligodendrosit öncüllerindeki bozukluklar”
  • “Maternal/fetal enfeksiyon ve iltihaplanma arasında karmaşık bir ilişki”
• [!warning] “Doğum sonrası hipoksi veya hipotansiyon, Nekrotizan Enterokolit (NEK) ve sonucunda ortaya çıkan inflamasyon ve şiddetli neonatal enfeksiyonun tamamı beyaz cevher hasarına neden olabilir.”

Patoloji ve görüntüleme

• “PVL periventriküler beyaz cevherdeki fokal nekrotik lezyonlar ve/veya daha yaygın beyaz cevher hasarı ile karakterizedir.”
• “Masif hücre ölümünden kaynaklanan hasarın fokal nekrotik lezyonlar modern dönemde daha az görülür.”
• [!tip] “Bunun yerine nöronların ve gliyaların anormal matürasyonuna yol açan yaygın hasar daha sık görülür. Şiddetli İVK veya ventrikülomegali olan bebeklerde PVL riski artar.”
• “PVL’li bebeklerde periventriküler beyaz cevherden inen kortikospinal yollarda hasar nedeniyle olan serebral palsi riski daha yüksektir.”
• [!warning] “PVL doğumda var olabilir ancak genellikle daha sonra, ultrasonda ‘ekodens’ faz (yaşamın 3-10 günü) görüldükten sonra ortaya çıkar ve bunu tipik ekolusen/kistik faz (14-20 gün) takip eder.”
• Şekil 120.4 — “Şiddetli kistik periventriküler lökomalazi. A, lateral ventrikülün superolateralinde çok sayıda büyük kistler gösteren parasagittal ultrason görüntüsü. B, lateral ventrikülün superolateralinde kistlerin varlığını gösteren koronal T2 ağırlıklı MR görüntüsü.”

Tablo 120.3 — Periventriküler lökomalazinin ultrasonografik (US) tanısı