Eşanlamlılar: Parsiyel AVSD, Primum ASD, Transizyonel AVSD
Kategori: Kardiyoloji · Tür: hastalık
Özet
Primum ASD ile sol AV kapakta kleft birlikteliğidir ve konjenital kalp hastalıklarının %1-2’sini oluşturur. Klinik sekundum ASD’ye benzer; çocuklukta çoğu asemptomatiktir, konjestif kalp yetersizliğinde takipne ve kilo alamama görülür. Muayenede taşikardi, sol üst sternal kenarda sistolik ejeksiyon üfürümü, sternum sol alt kenarda mid-diyastolik üfürüm, geniş sabit çiftleşmiş ikinci kalp sesi ve sol AV kapak yetersizliğinde apekste holosistolik üfürüm vardır. EKG’de sol süperior aks (-30 ile -150 derece), Birinci Derece Atriyoventriküler Blok, sağ atriyal genişleme ve Sağ Ventrikül Hipertrofisi; grafide kardiyomegali ve pulmoner vaskülarite artışı izlenir. Tanıda altın standart ekokardiyografidir (kleftte Doppler ile sol AV kapak yetersizliği). Tedavi 2-5 yaşta cerrahidir, kleft tamir edilir.
Bölümlerdeki özetler
- Primum ASD ile sol AV kapakta kleft birlikteliği; konjenital kalp hastalıklarının %1-2’si. Klinik sekundum ASD’ye benzer, tedavi cerrahi (2-5 yaş), kleft tamiri. (Kardiyoloji › Soldan Sağa Şantlı Doğuştan Kalp Hastalıkları; s.1923, s.1924, s.1925)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- AVSD’ler endokardiyal yastık/AV kanal defekti de denir; 4 anatomik alt tip: komplet, intermediate, transizyonel, parsiyel (s.1923)
- AVSD ortak özellikleri: AV kapaklar aynı seviyede (sol ve sağ AV kapak terimi), AV septumda defekt, uzamış sol ventrikül çıkış yolu (kuğu boynu), saat yönü tersine yer değiştirmiş sol ventrikül papiller kasları, sol AV kapakta kleft, öne yer değiştirmiş aort kapağı, EKG’de süperior QRS aksı (s.1923)
- Parsiyel AVSD: iki AV orifis, yalnız geniş primum ASD; transizyonel: iki orifis, geniş primum ASD ve küçük/kapanmış VSD; parsiyel ve transizyonel benzer fizyolojiye sahiptir (s.1923–1924)
- Parsiyel AVSD’de genellikle primum ASD ve sol AV kapakta kleft birlikteliği vardır (s.1924)
Epidemiyoloji
- Doğuştan kalp hastalıklarının %1-2’si; birçok konjenital kalp hastalığına eşlik edebilir (s.1924)
Klinik bulgular ve seyir
- Klinik sekundum ASD’ye benzer; çoğu çocuk asemptomatik, ancak bulgular sekundum ASD’ye göre daha erken ve şiddetli olabilir; sol AV kapak kleft yetersizliği bulguları ağırlaştırır (s.1924)
- Semptomlar çoğunlukla çocukluk çağında (bazen erişkinliğe kadar yok): taşipne, kilo alamama, taşikardi gibi Kalp Yetersizliği bulguları (s.1924)
- Üfürüm primum ASD’den değil, artmış akıma bağlı göreceli darlıktan kaynaklanır: pulmoner kapakta sol üst sternal sistolik ejeksiyon, triküspitte sol alt sternal mid-diyastolik; geniş sabit S2; sol AV kapak yetersizliğinde apekste holosistolik üfürüm (s.1924)
- Primum ASD’de spontan kapanma yoktur; sol AV kapak yetersizliği kalp yetersizliğini erken getirebilir; tedavisizlerde pulmoner vasküler obstruktif hastalık erişkinde ortaya çıkar (s.1925)