Eşanlamlılar: Papiller Karsinom, PTK
Kategori: Endokrinoloji · Tür: hastalık
Özet
Çocukluk çağı tiroid kanserlerinin yaklaşık %90’ını oluşturan, en sık diferansiye tiroid kanseridir; radyasyon maruziyeti ve genetik yatkınlık başlıca risk faktörleridir. Çoğunlukla asemptomatik soliter Benign Tiroid Nodülü olarak başvurur; hızlı büyüyen, sert veya sabit kitle, ses kısıklığı ve Pediatrik Yutma Bozukluğu kanser olasılığını artırır. Başvuruda %71-90 bölgesel lenf nodu tutulumu, yaklaşık %30 rekürren laringeal sinir tutulumu görülür; uzak metastazlar genellikle akciğerdedir, nadiren kemik ve beyindedir. Ultrasonda solid, hipoekoik, düzensiz sınırlı, kalsifikasyonlu, transver planda uzunluğu genişliğinden fazla ve zamanla büyüyen nodül ile yuvarlak, yağlı hilusu olmayan, kalsifiye veya kistik lenf nodu şüphelidir. Tanıda ultrason eşliğinde ince iğne aspirasyon biyopsisi (solid veya mikst ≥1 cm, şüpheli özellikli <1 cm veya büyüyen nodüllerde) ve Bethesda sınıflaması kullanılır; V Malignite şüphesi (%70-85 kanser), VI maligndir. Tiroidektomi ve RAI sonrası tiroglobulin yüksekliği kalıcı veya tekrarlayan hastalığı gösterir (Tg antikoru varsa güvenilmezdir). Tedavi total tiroidektomi, risk sınıflamasına göre radyoaktif iyot ve levotiroksinle TSH baskılamadır; prognoz çok iyidir. Benign nodül, folikuler ve medüller kanser ayırıcı tanıdadır.
Bölümlerdeki özetler
- Çocukluk çağı tiroid kanserlerinin yaklaşık %90’ı; en sık diferansiye tiroid kanseri. Radyasyon maruziyeti ve genetik yatkınlık başlıca risk faktörleridir. Tedavi total tiroidektomi, risk sınıflamasına göre radyoaktif iyot ve levotiroksin ile TSH baskılamadır; prognoz çok iyidir. (Endokrinoloji › Tiroid Nodülleri Ve Kanserleri; s.2279, s.2280, s.2283)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Pediatrik tiroid kanserlerinin ~%90’ı (>%90), DTK’nin en yaygın şekli; son 20 yılda belirgin artış (s.2279–2283)
Epidemiyoloji
- Çocukta tiroid kanseri sıklığı artıyor; 15-19 yaşta en sık sekizinci kanser, kızlarda ikinci; ergenlerde küçük çocuklara göre 10 kat insidans ve K/E 5/1; ABD’de <20 yaş malignitelerin %1,8’i (s.2279)
- Başvuruda erişkinden daha ileri evre: %71-90 bölgesel lenf nodu, %20-60 ekstrakapsüler yayılım, %30 rekürren laringeal sinir tutulumu; uzak metastaz genelde akciğer, nadiren kemik/beyin (s.2279–2280)
- Çocuklarda PTK %35-45 bilateraldir ve preop görüntülemede saptanamayabilir (s.2283)
Etiyoloji ve patogenez
- İyonize radyasyona 10 yaş altı, özellikle 5 yaş altı tiroid daha hassas; Hodgkin lenfoma, baş-boyun tümörü radyoterapisi veya HKHT öyküsü önemli risk, risk erişkinliğe sürer; Çernobil sonrası neoplastik nodül riski ~4 kat, Hiroşima-Nagazaki’de benzer (s.2279–2280)
- Genetik yatkınlık: APC ile ilişkili polipozis (PTK cribriform-morular varyantı), Carney kompleksi (PRKAR1A 17q24.2, CNC2 2p16; multinodüler guatr, foliküler adenom, DTK), DICER1 (14q32.13; multinodüler guatr, DTK), PTEN hamartom tümör sendromu (PTEN 10q23; multinodüler guatr, foliküler adenom, DTK/FTK), Werner (WRN 8p12; DTK PTK ve FTK); Beckwith-Wiedemann, ailesel paraganglioma, Li-Fraumeni, McCune-Albright, Peutz-Jeghers’te de DTK bildirilmiş (nedensellik belirsiz) (s.2280)
Klinik bulgular ve seyir
- DTK ve MTK genelde asemptomatik soliter nodül; PTK sıklıkla palpabl lezyonlu veya lezyonsuz servikal adenopati ya da tesadüfi bulgu, bazen uzak metastazla tanınır (s.2280)
- DTK’da kanser olasılığını artıranlar: erkek cinsiyet, baş-boyun radyasyonu/nükleer serpinti, hızlı büyüme, sert/sabit kitle, ses kısıklığı, disfaji, servikal adenopati (s.2280)