Eşanlamlılar: OHH ilişkili PAH
Kategori: Hematoloji · Tür: hastalık
Özet
Çocuklarda prevalansı %10-35’tir; hemolizle nitrik oksit tüketimi rol oynar. Hipoksemi, pulmoner arter dilatasyonu (PA/AA oranı >1), BT’de periferik damarlanma kaybı ve mozaik perfüzyon, Sağ Ventrikül Hipertrofisi ve sağ atriyal genişleme görülebilir. Tarama ekokardiyografi ile yapılır; kesin tanı sağ kalp kateterizasyonunda ortalama pulmoner arter basıncının >20 mmHg bulunmasıdır.
Bölümlerdeki özetler
- Çocuklarda prevalans %10-35; hemolizle nitrik oksit tüketimi rol oynar. Tarama ekokardiyografi, kesin tanı sağ kalp kateterizasyonu (mPAP >20 mmHg). (Göğüs Hastalıkları › Hematolojık Hastalıklarda Akcığer Bulguları; s.3169)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- PAH, OHH’li çocuklarda sık komplikasyon; prevalans %10-35, insidans yaşla sürekli artar (s.3169).
- Kesin tanı sağ kalp kateterizasyonu: mPAP >20 mmHg; OHH’li erişkinlerin %6-10’unda mPAP ≥25 mmHg bildirilmiş, çocukta net veri yok (s.3169).
Etiyoloji ve patogenez
- Endotelde argininden üretilen NO damar lümenini korur; OHH’de NO plazma-serbest hemoglobin tarafından tüketilir ve hemolize eritrositlerden salınan arginaz tarafından yıkılır; vasküler disfonksiyon inme, PH, bacak ülseri, orak nefropatisi ve priapizmde rol oynar (s.3169).
Tanı
- Şüphede kardiyoloji değerlendirmesi; transtorasik ekokardiyografi en önemli noninvaziv tarama aracıdır (s.3169).
- BT: santral PA genişlemiş (PA/AA >1), segmental arter boyutunda nispi artış ve periferik damar kaybı, RV hipertrofisi, RA dilatasyonu, mozaik perfüzyon paterni (s.3169).
Tedavi
- Çocukta en uygun tedavi için net kanıt yok; hipoksemide dinlenme, efor ve uykuda SpO2 ≥%90 hedefiyle ek oksijen (s.3169).
- Astım, OUAS gibi komorbiditelerin tedavisi pulmoner vasküler direnç üzerinde yararlı görünür (s.3169).
- Sildenafil ağrı başta olmak üzere yan etkilerle hastaneye yatış riskini artırmıştır; diğer hedefe yönelik tedaviler prostasiklin agonistleri ve endotelin reseptör antagonistleri; alternatif olarak kronik transfüzyonla birlikte birinci basamak hidroksiüre önerilir (s.3169).