Eşanlamlılar: Konjenital Mitral Darlık, Mitral Darlık, Romatizmal Mitral Darlık

Kategori: Kardiyoloji · Tür: hastalık

Özet

Mitral darlığın izole konjenital formu tüm doğuştan kalp hastalıklarının %0,2’sidir; Konjenital Mitral Kapak Stenozu, supramitral halka ve Shone kompleksi ile ilişkilidir, romatizmal form ise ilk ataktan 5-10 yıl sonra gelişir. Ağır darlıkta nefes darlığı, ortopne, Yetersiz Büyüme ve uzun süreli pulmoner venöz hipertansiyonla hemoptizi görülür. Muayenede apekste şiddetli birinci kalp sesi, pulmoner hipertansiyonla sert ikinci ses, apekste düşük frekanslı mid-diyastolik üfürüm (geç diyastolde presistolik güçlenme), romatizmal darlıkta açılma sesi ve pulmoner hipertansiyona bağlı Pulmoner Yetersizlik üfürümü bulunur. EKG’de DII’de geniş çentikli P (sol atriyal genişleme), sağ aks sapması ve Sağ Ventrikül Hipertrofisi, çocuklarda nadiren Atriyal Fibrilasyon görülür; grafide sol atriyal ve sağ ventrikül genişlemesi, pulmoner konus belirginliği ve ağır olgularda pulmoner venöz konjesyon izlenir. Tanı ekokardiyografiyle konur; hafif olgularda diüretik, ağır olgularda balon dilatasyon veya cerrahi uygulanır.

Bölümlerdeki özetler

• İzole konjenital form tüm DKH’nın %0,2’si; paraşüt mitral kapak, supramitral halka, Shone kompleksi; romatizmal form ilk ataktan 5-10 yıl sonra gelişir. Tanı ekokardiyografi; hafifte diüretik, ağırda balon dilatasyon veya cerrahi. (Kardiyoloji › Kalp Kapak Hastalıkları; s.1969, s.1970, s.1971)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• İzole konjenital mitral darlık tüm KKH’nın %0,2’si, son derece nadir (s.1969)
• Darlık kapak yaprakçıkları, papiller kaslar (paraşüt mitral kapakta tek papiller kas), kordalar (hamak mitral kapak: kalın yapışık kordalar, tek papiller kas) veya supramitral halka düzeyinde olabilir; HLHS’de mitral kapak hipoplazik; Shone kompleksi: supravalvar MD, paraşüt mitral kapak, subaortik darlık, koarktasyon (s.1969–1970)

Etiyoloji ve patogenez

• Romatizmal MD çocuklarda nadir, ilk atak sonrası 5-10 yıl gerekir; romatizmal ateşin sık olduğu ülkelerde erişkinde en sık kapak tutulumu (s.1970)
• Sol atriyum genişler, pulmoner venöz basınç artışıyla pulmoner hipertansiyon, pulmoner ödem ve sağ kalp dilatasyonu (s.1970)

Klinik bulgular ve seyir

• Hafif olgular asemptomatik; ağır darlıkta büyüme geriliği, dispne, ortopne, uzun süreli olgularda pulmoner venöz hipertansiyonda küçük damar yırtılmasına bağlı hemoptizi (s.1970)
• Apekste şiddetli S1, pulmoner hipertansiyonda sert S2; apekste düşük frekanslı middiyastolik üfürüm ve atriyal sistolde geç diyastolik üfürüm; romatizmal MD’de açılma sesi; pulmoner hipertansiyonda Pulmoner Yetersizlik üfürümü (s.1970)

Tanı

• EKG: hafifte normal; ciddi darlıkta D2’de geniş çentikli P (sol atriyal genişleme); pulmoner hipertansiyonda sağ aks ve RVH; Atriyal Fibrilasyon çocuklarda nadir (s.1970)
• Tele: sol atriyum ve sağ ventrikül dilatasyonu, pulmoner topuz belirgin, ağır olguda pulmoner venöz konjesyon (s.1970)