Kategori: Nefroloji · Tür: hastalık

Özet

Medüller toplayıcı kanallarda ektazi ve kist oluşumu ile seyreden gelişimsel bir böbrek anomalisidir; çoğunlukla sporadiktir, erişkinde görülür ve çoğu hasta asemptomatiktir. Klinik tablo daha çok taşa bağlıdır: kolik, hematüri, idrar yolu enfeksiyonu ve Üriner Sistem Taş Hastalığı; hiperkalsiüri, Hipositratüri ve azalmış idrar konsantrasyon yeteneği eşlik edebilir. Görüntülemede piramitlerde ekojenite artışı (medüller nefrokalsinozis) ve İVP’de çiçek buketi görünümü tipiktir; tanıda BT ve diğer görüntüleme yöntemleri kullanılır. Böbrek yetmezliği beklenmez. Taş oluşumuna yönelik tedavide potasyum sitrat ve hidrasyon uygulanır.

Bölümlerdeki özetler

• Medüller toplayıcı kanallarda ektazi ve kist ile seyreden gelişimsel böbrek anomalisi; çoğunlukla sporadik, erişkinde, çoğu asemptomatik; böbrek yetmezliği beklenmez. Taşta potasyum sitrat ve hidrasyon. (Nefroloji › Çocuklarda Kistik Böbrek Hastalıkları Çocuklarda Kistik Böbrek; s.3349, s.3350)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Bir veya iki böbrekte bir veya daha fazla piramidi etkileyen medüller toplayıcı kanal ektazisi ve kist oluşumuyla giden gelişimsel anomali; genetik olmayan, genellikle sporadik (s.3349–3350).

Epidemiyoloji

• Genellikle erişkinlerde, nadiren adölesanlarda görülür (s.3350).

Etiyoloji ve patogenez

• Bazı hastalarda GDNF gen mutasyonu, patogenezdeki rolü kesin değil (s.3349).

Klinik bulgular ve seyir

• Taş veya İYE ile komplike olmadıkça asemptomatik; hematüri, kolik ağrı, İYE; konsantrasyon yeteneği azalmış; ektazik duktuslar nedeniyle staz, hiperkalsiüri, Hipositratüri nefrokalsinoza katkı; diğer konjenital anomaliler ve Wilms tümörü sık eşlik eder (s.3349).

Tanı

• USG’de piramitlerde medüller nefrokalsinoz ekojenitesi; İVP’de ‘çiçek buketi’ görünümü; günümüzde BT İVP’nin yerini aldı (s.3349).

Tedavi

• Asemptomatiklerde tedavi gerekmez; taşta potasyum sitrat ve hidrasyon; İYE tedavisi (s.3349).

Komplikasyonlar ve prognoz