Eşanlamlılar: Skatrisyel Pemfigoid
Kategori: Dermatoloji / Büllöz Hastalıklar · Tür: hastalık
Özet
Skatrisyel pemfigoid olarak da bilinir; bazal membran bölgesine karşı otoantikorların yol açtığı, bir veya daha fazla mukozayı tutan ve skarla iyileşen subepidermal büllöz bir hastalıktır. Oral mukoza (gingiva ve bukkal mukoza; ağrı pemfigusa göre azdır), konjunktiva, genital mukoza ve burun tutulabilir; oküler tutulumda simblefaron, Ankiloblefaron, trişiyazis, göz kuruluğu, kornea perforasyonu ve körlük gelişebilir. Anüler, polisiklik veya hedef şekilli ürtiker ilk belirti olabilir. Tanı histopatoloji ve DIF ile konur; bazal membranda lineer IgG, IgA veya C3 birikimi görülür. Hafif olguda topikal steroid ve dapson, şiddetli olguda immünsüpresanlar kullanılır. Ayırıcı tanıda büllöz pemfigoid, Pemfigus Vulgaris, Edinsel Epidermolizis Bülloza, lineer IgA dermatozu, liken sklerozis, genital herpes ve Çocuk İstismarı yer alır.
Bölümlerdeki özetler
- Bir veya daha fazla mukozayı tutan, skarla iyileşen, bazal membran bölgesine karşı otoantikorların yol açtığı subepidermal büllöz hastalıktır; oküler tutulum körlüğe götürebilir. Hafif olguda topikal steroid, dapson; şiddetlide immünsüpresanlar. (Dermatoloji › Çocukluk Çağının Vezikülobüllöz Hastalıkları; s.4500, s.4501)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Göz, oral mukoza, nazofarinks, özofagus, genital gibi mukozaların tutulduğu, skarla iyileşen, deri lezyonu az, kronik inflamatuar subepidermal büllöz otoimmün hastalık; BMZ boyunca lineer IgG, IgA veya C3 (s.4500)
- Bazı yazarlar çocukluk çağı kronik büllöz hastalığının daha ağır formu sayar (s.4500)
Epidemiyoloji
- Çocuklukta çok nadir; 2 ay-18 yaş arası yalnızca 20 vaka bildirilmiş (s.4500)
Etiyoloji ve patogenez
- Patogenez bilinmiyor; hedef antijen çoğunlukla BP180, ayrıca BP230, laminin 5 (epiligrin), laminin 6, kollajen VII, integrin β4 (s.4500)
Klinik bulgular ve seyir
- Çocukluğun herhangi bir döneminde başlar; bazılarında ilk semptom mukozal (oral, laringeal, nazal, konjunktival, anal, penil, vulvar), diğerlerinde önce deri (s.4500)
- Çoğunda tek mukozal bölge (oral>genital>oküler); oral tutulum (gingiva, bukkal mukoza) hemen herkeste olup tek bulgu olabilir; ağrı pemfigusa göre daha hafif (s.4500)
- Komplikasyonlar: nazal obstrüksiyon, simblefaron, Ankiloblefaron, trişiazis, oküler kuruluk, leukoma, korneal perforasyon, körlük (s.4500)
- Yüz, gövde, ekstremitelerde anüler, polisiklik veya hedef şeklinde ürtikeryan plaklar ilk belirti olabilir (s.4500)